2) строме полового тяжа (+)
3) незрелой тератоме
4) злокачественной лимфоме
Явления гирсутизма наиболее характерны для гормонально-активных опухолей стромы полового тяжа, прежде всего опухолей из клеток Сертоли—Лейдига, опухолей из клеток Лейдига и стероидноклеточных опухолей. Они способны синтезировать тестостерон, андростендион и другие андрогены. Избыток андрогенов стимулирует рост терминальных волос в андрогенчувствительных зонах, поэтому у девочек появляются волосы по мужскому типу, а при выраженной гиперандрогении — огрубение голоса, акне, увеличение мышечной массы, клиторомегалия и нарушения менструального цикла.
Для опухолевой гиперандрогении типично быстрое развитие симптомов и значительное повышение уровня общего или свободного тестостерона, иногда андростендиона. Концентрация дегидроэпиандростерон-сульфата обычно остается нормальной, что помогает отличить овариальный источник андрогенов от опухоли надпочечника. При ультразвуковом исследовании выявляют преимущественно одностороннее солидное образование, а окончательная верификация проводится по гистологическому исследованию с оценкой компонентов стромы полового тяжа.
| Группа опухолей | Гормональная активность | Типичные клинические проявления | Наиболее полезные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Опухоли Сертоли—Лейдига | Продукция тестостерона и андростендиона; выраженность зависит от доли клеток Лейдига | Быстро прогрессирующий гирсутизм, вирилизация, нарушения менструального цикла | Повышение тестостерона, односторонняя опухоль яичника, гистологические структуры Сертоли и Лейдига |
| Стероидноклеточные опухоли | Активный синтез андрогенов, реже кортизола или эстрогенов | Гиперандрогения и признаки вирилизации; иногда синдром Кушинга | Высокий уровень тестостерона, солидное образование; в клетках могут определяться кристаллы Рейнке |
| Гранулезоклеточные опухоли | Преимущественно эстроген-продуцирующие | Преждевременное половое развитие или ациклические кровотечения, а не гирсутизм | Повышение эстрадиола и ингибина; характерны тела Калла—Экнера |
| Опухоли желточного мешка | Не являются типичными источниками андрогенов | Быстро растущая опухоль, боли, увеличение живота, симптомы интоксикации | Существенное повышение α-фетопротеина, признаки герминогенной опухоли |
| Незрелая тератома | Обычно гормонально неактивна | Объемное образование с местными симптомами; гирсутизм нехарактерен | Смешанная структура с незрелыми тканями; при наличии желточного компонента возможно повышение α-фетопротеина |
| Злокачественная лимфома яичника | Не продуцирует андрогены | Билатеральное увеличение яичников, системные симптомы, лимфаденопатия | Повышение ЛДГ, признаки лимфопролиферативного процесса, подтверждение иммуногистохимией |
| Опухоль надпочечника как источник гиперандрогении | Продукция ДГЭА-сульфата и других надпочечниковых андрогенов | Гирсутизм и вирилизация при отсутствии опухоли яичника | Выраженное повышение ДГЭА-сульфата, визуализация образования надпочечника |
При подозрении на андроген-секретирующую опухоль оценивают общий и свободный тестостерон, андростендион, ДГЭА-сульфат, 17-гидроксипрогестерон и показатели функции надпочечников. В детском возрасте важна дифференциация опухолевой гиперандрогении с врожденной дисфункцией коры надпочечников, преждевременным адренархе и синдромом поликистозных яичников. Лечение подтвержденной опухоли обычно хирургическое, с учетом стадии процесса, морфологического варианта и необходимости сохранения репродуктивной функции. Гормональные симптомы после удаления источника андрогенов могут регрессировать, однако часть признаков вирилизации, например изменение тембра голоса, бывает необратимой.