2) некротическом энтероколите
3) кишечной непроходимости
4) перфорации кишки
Мекониевый илеус — специфическая форма неонатальной дистальной кишечной непроходимости, наиболее характерная для муковисцидоза. При дефекте белка CFTR нарушается транспорт хлоридов и бикарбонатов, уменьшается содержание воды в кишечном секрете, поэтому меконий становится плотным, вязким и плохо эвакуируется. Он обтурирует преимущественно терминальный отдел подвздошной кишки, вызывая задержку отхождения мекония, вздутие живота и рвоту с примесью желчи.
На обзорной рентгенограмме могут выявляться малое количество газа в кишечнике и неоднородная, мыльно-пузырчатая или зернистая тень в правой нижней части живота, соответствующая смешению газа с густым меконием. Контрастная клизма обычно демонстрирует микроколон вследствие недостаточного поступления содержимого в толстую кишку и дефекты наполнения в терминальном отделе подвздошной кишки. Подтверждение муковисцидоза проводят с помощью потовой пробы и/или молекулярно-генетического исследования; осложнённое течение характеризуется заворотом, атрезией, перфорацией и мекониевым перитонитом.
| Признак | Мекониевый илеус | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Типичная ассоциация | Муковисцидоз, обусловленный патогенными вариантами гена CFTR | Позволяет рассматривать кишечную непроходимость как возможное первое проявление заболевания |
| Локализация обструкции | Терминальный отдел подвздошной кишки | Соответствует зоне максимального сгущения кишечного содержимого |
| Меконий | Плотный, вязкий, дегидратированный, нередко не отходит самостоятельно | Ключевой патогенетический субстрат обструкции |
| Рентгенологические признаки | Мыльно-пузырчатый или зернистый рисунок в правой подвздошной области, небольшое количество газа | Помогает заподозрить мекониевую обструкцию у новорождённого |
| Контрастная клизма | Микроколон и заполнение дистальных отделов плотными мекониевыми массами | Имеет диагностическое и в неосложнённых случаях лечебное значение |
| Неосложнённое течение | Обструкция без признаков ишемии, перитонита и перфорации | Возможна осторожная декомпрессия гиперосмолярным водорастворимым контрастом под рентгенологическим контролем |
| Осложнённое течение | Заворот, атрезия, ишемия, перфорация, мекониевый перитонит или псевдокиста | Требует срочной консультации детского хирурга и, как правило, оперативного лечения |
Некротический энтероколит не является причиной классического мекониевого илеуса: для него характерны воспаление и ишемическое повреждение кишечной стенки, чаще у недоношенных детей, с пневматозом кишечника и системной воспалительной реакцией. При задержке отхождения мекония необходимо также исключать атрезию кишечника, болезнь Гиршпрунга и функциональную незрелость моторики. Любой новорождённый с нарастающим вздутием живота, желчной рвотой и отсутствием стула нуждается в срочной оценке, поскольку быстрое присоединение перфорации и перитонита существенно ухудшает прогноз.