2) пункция – опорожнение кист
3) геминефрэктомия
4) пиелостомия
Мультикистозная дисплазия почки представляет собой врождённый порок развития, при котором нормальная почечная паренхима практически полностью замещена множественными кистами различного размера, не сообщающимися между собой. Поражённая почка, как правило, не имеет значимой функции, поскольку нормальные нефроны и организованная чашечно-лоханочная система отсутствуют или резко недоразвиты. Поэтому, если принято решение о хирургическом лечении, радикальным вмешательством является нефрэктомия — удаление нефункционирующего органа.
Пункционное опорожнение отдельных кист не устраняет диспластическую ткань и не восстанавливает функцию почки, вследствие чего кисты могут вновь увеличиваться. Геминефрэктомия применяется преимущественно при патологии удвоенной почки, когда удаляется нефункционирующий сегмент при сохранении жизнеспособной части органа; при классическом мультикистозе функционально сохранённой половины почки нет. Пиелостомия обеспечивает отведение мочи из чашечно-лоханочной системы и используется при обструктивных состояниях, тогда как при мультикистозной дисплазии нормально функционирующей собирательной системы поражённой почки обычно не существует.
Диагноз преимущественно устанавливают по ультразвуковой картине: определяется конгломерат многочисленных кист разного диаметра с отсутствием нормальной почечной паренхимы и типичной чашечно-лоханочной системы. Особое значение имеет оценка контралатеральной почки, поскольку у части детей выявляются сопутствующие аномалии мочевых путей, включая пузырно-мочеточниковый рефлюкс и обструкцию пиелоуретерального сегмента. При сомнительной ультразвуковой картине функциональные методы могут подтвердить отсутствие значимой функции поражённой почки.
| Состояние или подход | Ключевой признак | Значение для тактики |
|---|---|---|
| Мультикистозная дисплазия почки | Множественные несообщающиеся кисты, отсутствие нормальной паренхимы | При наличии показаний к операции выполняется нефрэктомия |
| Гидронефроз | Расширенные сообщающиеся чашечки и лоханка с сохранением части паренхимы | При обструкции возможно органосохраняющее реконструктивное лечение |
| Удвоение почки с нефункционирующим сегментом | Сохранена функционирующая часть удвоенной почки | Возможна геминефрэктомия |
| Поликистозная болезнь почек | Наследственное двустороннее поражение почечной ткани | Изолированная нефрэктомия не является стандартным лечением заболевания |
| Пункция кист | Удаляется только жидкое содержимое | Не устраняет диспластическую нефункционирующую ткань |
| Пиелостомия | Создаёт наружное дренирование чашечно-лоханочной системы | Имеет значение при обструкции, но не устраняет мультикистозную дисплазию |
Современная тактика при односторонней неосложнённой мультикистозной дисплазии стала более консервативной: бессимптомных детей с нормальной контралатеральной почкой нередко наблюдают, поскольку поражённый орган способен постепенно инволюционировать. Нефрэктомия рассматривается при сохраняющемся или увеличивающемся объёмном образовании, компрессионных симптомах, артериальной гипертензии, диагностической неопределённости и других клинически значимых осложнениях. Таким образом, среди перечисленных в тесте именно нефрэктомия является корректным вариантом хирургического лечения мультикистозной нефункционирующей почки, хотя сама необходимость операции определяется индивидуально.