2) трахеопищеводного свища
3) диафрагмальной грыжи (+)
4) воронкообразной деформации грудной клетки
Цианоз, усиливающийся при беспокойстве и плаче, характерен для врождённой диафрагмальной грыжи, чаще заднебокового дефекта Бохдалека. Через дефект органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку, ограничивая внутриутробное развитие лёгких. Возникают лёгочная гипоплазия и недоразвитие сосудистого русла, вследствие чего сохраняется высокое лёгочное сосудистое сопротивление, формируется персистирующая лёгочная гипертензия новорождённого и поддерживается право-левый сброс крови через овальное окно и артериальный проток. Результатом становится выраженная, нередко лабильная гипоксемия.
Во время плача ребёнок заглатывает больше воздуха, который поступает в расположенные в грудной клетке желудок и кишечные петли. Их быстрое растяжение дополнительно сдавливает гипоплазированное лёгкое, смещает средостение и уменьшает вентиляцию противоположного лёгкого, поэтому дыхательная недостаточность и цианоз становятся заметнее. Диагноз поддерживают ладьевидный живот, ослабление дыхания и кишечные шумы над поражённой половиной грудной клетки; на рентгенограмме выявляют воздушные петли кишечника в гемитораксе и контралатеральное смещение средостения.
| Критерий | Врождённая диафрагмальная грыжа | Трахеопищеводный свищ | Субдуральная гематома | Воронкообразная деформация грудной клетки |
|---|---|---|---|---|
| Связь цианоза с провоцирующим фактором | Усиливается при плаче из-за заглатывания воздуха и растяжения внутригрудных полых органов | Типично возникает при кормлении, сопровождается кашлем, поперхиванием и аспирацией | Может быть связан с апноэ или судорогами, но не имеет закономерной связи с плачем | Изолированная деформация обычно не вызывает острой гипоксемии у новорождённого |
| Ведущий механизм | Лёгочная гипоплазия, компрессия лёгких и персистирующая лёгочная гипертензия | Поступление слюны или пищи в дыхательные пути через патологическое сообщение | Сдавление головного мозга и нарушение центральной регуляции дыхания | Западение грудины без значимого нарушения газообмена при лёгких формах |
| Характерные сопутствующие признаки | Тахипноэ, втяжения грудной клетки, ладьевидный живот, асимметрия дыхательных шумов | Обильная пенистая слюна, невозможность провести зонд в желудок при атрезии пищевода | Угнетение сознания, выбухание родничка, судороги, фокальная неврологическая симптоматика | Видимое западение грудины и рёберных хрящей при относительно стабильном дыхании |
| Аускультация | Ослабленное дыхание и возможные кишечные шумы над поражённым гемитораксом | Влажные хрипы могут появляться после аспирации | Специфические изменения над лёгкими отсутствуют | Обычно дыхание проводится симметрично |
| Ключевая визуализация | Рентгенография: желудок или кишечные петли в грудной клетке, смещение средостения | Зонд сворачивается в проксимальном отделе пищевода; газ в животе указывает на дистальный свищ | Ультразвуковое исследование, МРТ или КТ выявляют субдуральное скопление крови | Рентгенография или КТ используются для оценки степени деформации, а не причины острого цианоза |
| Первичная лечебная тактика | Интубация, щадящая вентиляция и постоянная декомпрессия желудка до стабилизации | Прекращение кормления, аспирация секрета, профилактика аспирации и хирургическая коррекция | Стабилизация дыхания и гемодинамики, лечение судорог; при компрессии возможное дренирование | Наблюдение; плановая коррекция рассматривается при выраженных функциональных нарушениях |
При подозрении на диафрагмальную грыжу вентиляция через маску противопоказана, поскольку нагнетание воздуха увеличивает объём желудка и кишечника в грудной клетке и усугубляет компрессию лёгких. Сразу выполняют интубацию трахеи и устанавливают орогастральный или назогастральный зонд для непрерывной декомпрессии. Оперативное закрытие дефекта проводят не экстренно в родильном зале, а после коррекции гипоксемии, ацидоза, лёгочной гипертензии и гемодинамической нестабильности.