2) Клиппеля – Треноне – Вебера
3) Протея
4) Паркса – Вебера
Синдром Казабаха—Мерритта представляет собой тяжёлую коагулопатию потребления, возникающую преимущественно при капошиформной гемангиоэндотелиоме или пучковой ангиоме. Эти сосудистые опухоли имеют инфильтративную структуру и патологически изменённый эндотелий, на котором происходит массивная агрегация и секвестрация тромбоцитов. В результате развиваются выраженная тромбоцитопения, потребление фибриногена и факторов свертывания, повышение D-димера, иногда микроангиопатическая гемолитическая анемия и клинические проявления ДВС-синдрома.
У новорождённого обычно выявляется быстро увеличивающееся, плотное, багрово-синюшное образование, нередко в области шеи, туловища или конечностей. Диагностически значимо сочетание сосудистой опухоли с прогрессирующим снижением числа тромбоцитов и признаками коагулопатии потребления; одной только большой площади поражения недостаточно. Обычная инфантильная гемангиома, несмотря на значительные размеры, как правило, не вызывает синдром Казабаха—Мерритта, поэтому при такой клинической картине необходимо исключать капошиформную гемангиоэндотелиому.
| Состояние | Тип сосудистого поражения | Ключевой клинический признак | Тромбоцитопения и коагулопатия |
|---|---|---|---|
| Синдром Казабаха—Мерритта | Капошиформная гемангиоэндотелиома или пучковая ангиома | Инфильтративное быстро растущее образование, часто с пурпурным оттенком | Выраженная тромбоцитопения, гипофибриногенемия, повышение D-димера; коагулопатия потребления |
| Инфантильная гемангиома | Доброкачественная сосудистая опухоль с фазами пролиферации и инволюции | Поверхностная или глубокая красно-синюшная опухоль, обычно без инфильтрации | Обычно отсутствует; возможны осложнения из-за локализации и размеров |
| Синдром Клиппеля—Треноне | Комбинация капиллярной, венозной и лимфатической мальформаций | Поражение конечности с варикозными венами и её гипертрофией | Не является типичным признаком; возможны локальный тромбоз и кровотечения |
| Синдром Паркса—Вебера | Капиллярная мальформация с артериовенозными фистулами | Тёплая гипертрофированная конечность, шум над мальформацией, высокопоточная гемодинамика | Тромбоцитопения не характерна; опасность связана с сердечной недостаточностью |
| Синдром Протея | Мозаичная соматическая гиперпролиферация тканей | Прогрессирующая асимметричная гипертрофия костей, кожи и мягких тканей | Специфическая коагулопатия потребления отсутствует |
| ДВС-синдром другой этиологии | Системная активация свертывания при инфекции, гипоксии или иной тяжёлой патологии | Кровоточивость и полиорганные нарушения без характерной сосудистой опухоли | Тромбоцитопения, удлинение ПВ/АЧТВ, снижение фибриногена и повышение D-димера |
Синдром Казабаха—Мерритта требует срочной оценки общего анализа крови, коагулограммы, уровня фибриногена и D-димера, а также визуализации сосудистого образования. Основу лечения составляет контроль опухолевого процесса, чаще с применением сиролимуса; в отдельных случаях используют системные глюкокортикостероиды или винкристин по специализированным протоколам. Трансфузионная коррекция проводится по клиническим показаниям, поскольку изолированное профилактическое введение тромбоцитов может усиливать их потребление в опухоли. В представленном клиническом сочетании именно потребление тромбоцитов сосудистой опухолью определяет правильность выбора синдрома Казабаха—Мерритта.