2) мочевыделительной системы
3) желудочно-кишечного тракта
4) передней брюшной стенки (+)
Омфалоцеле — врождённый дефект формирования передней брюшной стенки в области пупочного кольца, через который органы брюшной полости выпячиваются наружу. Грыжевой мешок покрыт изнутри брюшиной, снаружи амнионом, между ними располагается студенистая ткань Вартонова студня; пуповина прикрепляется к верхушке или краю оболочек. В состав омфалоцеле могут входить петли кишечника, желудок, печень и другие органы.
Патогенетически порок связан с нарушением латерального складывания эмбриона и неполным возвращением физиологически грыжующего среднего кишечника в брюшную полость на 10–12-й неделе гестации. Поэтому омфалоцеле относится именно к порокам передней брюшной стенки, хотя в грыжевом мешке часто находятся органы желудочно-кишечного тракта. Размер дефекта варьирует от небольшого, содержащего преимущественно кишечник, до гигантского, включающего значительную часть печени.
Диагноз обычно устанавливают пренатально при ультразвуковом исследовании, а после рождения — по наличию срединного выпячивания у основания пуповины, покрытого оболочками. Важной особенностью является высокая частота сочетанных пороков, включая кардиальные и хромосомные аномалии, а также синдром Беквита–Видемана, что определяет необходимость расширенного обследования новорождённого.
| Признак | Омфалоцеле | Гастрошизис |
|---|---|---|
| Локализация дефекта | Срединный дефект в области пупочного кольца | Параумбиликальный дефект, чаще справа от пупка |
| Покрытие выпавших органов | Есть оболочка: амнион, студенистая ткань Вартонова студня и брюшина | Оболочки отсутствуют, кишечник контактирует с околоплодными водами |
| Отношение к пуповине | Пуповина прикрепляется к оболочкам грыжевого мешка | Пуповина имеет обычное прикрепление рядом с дефектом |
| Содержимое | Кишечник; при крупных дефектах часто желудок и печень | Преимущественно петли кишечника, подвергшиеся воспалению и отёку |
| Сочетанные пороки | Часты сердечные, хромосомные аномалии и синдром Беквита–Видемана | Системные сочетанные пороки встречаются реже; возможны кишечные атрезии |
| Принцип первичной помощи | Сохранение целостности оболочек, стерильное покрытие, предупреждение гипотермии и потерь жидкости | Немедленная защита открытых органов стерильной влажной плёнкой или мешком |
| Хирургическая тактика | Первичное закрытие при небольшом дефекте или этапное закрытие при гигантском омфалоцеле | Первичное либо этапное вправление кишечника с закрытием дефекта брюшной стенки |
Тактика лечения определяется размером дефекта, объёмом содержимого, состоянием оболочек и выраженностью висцероабдоминальной диспропорции. При небольшом омфалоцеле возможно одномоментное оперативное закрытие, тогда как при гигантском варианте применяют этапное вправление органов или консервативное ведение оболочек с последующей реконструкцией. Разрыв оболочек повышает риск инфицирования и требует обращения с пороком как с открытым дефектом брюшной стенки. Таким образом, ключевой анатомический критерий омфалоцеле — выпячивание органов через пупочное кольцо в составе дефекта передней брюшной стенки с сохранённым грыжевым мешком.