2) сообщения между пищеводом и трахеей
3) дупликационной кисты кишечника
4) дивертикула Меккеля
Синдром Ледда связан с врождённой мальротацией кишечника — нарушением нормального поворота и фиксации средней кишки в эмбриогенезе. При этом слепая кишка часто располагается высоко, под печенью или в правом подреберье, а от неё к задней брюшной стенке и забрюшинному пространству натягиваются патологические перитонеальные тяжи — связки Ледда. Они проходят поперёк двенадцатиперстной кишки и могут сдавливать её, поэтому наличие таких эмбриональных тяжей является характерной анатомической особенностью синдрома.
Дополнительную опасность создаёт укороченное основание брыжейки: оно формирует предпосылки для заворота средней кишки вокруг верхней брыжеечной артерии. Клинически это проявляется желчной рвотой, приступами кишечной непроходимости, вздутием живота; при ишемии кишечника быстро присоединяются боль, кровянистый стул, метаболический ацидоз и признаки перитонита. Наиболее информативно рентгеноконтрастное исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта, выявляющее нарушение положения дуоденоеюнального перехода, а при завороте — спиралевидный, или штопорообразный , ход кишки.
Сообщение трахеи с пищеводом, энтерическая дупликация и дивертикул Меккеля относятся к другим врождённым порокам и не определяют синдром Ледда. При симптомной мальротации выполняют операцию Ледда: рассекают компримирующие тяжи, устраняют заворот, расширяют основание брыжейки и располагают петли кишечника с уменьшением риска повторной обструкции.
| Анатомический или клинический признак | Характеристика | Диагностическое и клиническое значение |
|---|---|---|
| Мальротация средней кишки | Нарушение эмбрионального поворота и фиксации кишечника; дуоденоеюнальный переход смещён, слепая кишка располагается атипично | Основной фон для формирования синдрома Ледда и заворота средней кишки |
| Связки Ледда | Плотные перитонеальные тяжи от эктопически расположенной слепой кишки к правой боковой или задней брюшной стенке | Пересекают двенадцатиперстную кишку и вызывают механическую обструкцию; являются отличительным анатомическим признаком |
| Основание брыжейки | Сужено из-за неполной ротации и фиксации кишечника | Предрасполагает к вращению кишечника вокруг верхней брыжеечной артерии |
| Заворот средней кишки | Спиральное скручивание кишечника и брыжейки с нарушением венозного оттока и последующей ишемией | Обычно сопровождается внезапной желчной рвотой; на ультразвуке возможен симптом водоворота |
| Контрастное исследование верхних отделов ЖКТ | Дуоденоеюнальный переход не достигает обычного положения слева от позвоночника; возможен штопорообразный ход кишки | Ключевой метод подтверждения мальротации и заворота при неоднозначной клинической картине |
| Трахеопищеводный свищ | Патологическое сообщение между дыхательными и пищеварительными путями | Вызывает кашель, цианоз и аспирацию при кормлении; не относится к анатомии синдрома Ледда |
| Дупликация кишечника и дивертикул Меккеля | Дупликация представляет собой кистозное или трубчатое удвоение кишки, а дивертикул Меккеля — истинный дивертикул подвздошной кишки | Могут вызывать непроходимость, кровотечение или воспаление, но не формируют связки Ледда |
Желчная рвота у новорождённого или грудного ребёнка требует срочного исключения мальротации с заворотом, поскольку ишемическое повреждение кишки развивается быстро. Отсутствие выраженных симптомов не исключает хронической дуоденальной компрессии связками Ледда. Тактика определяется клинической картиной и признаками нарушения кровоснабжения, а при подтверждённой симптомной мальротации показано оперативное лечение.