2) пузырно-мочеточниковый рефлюкс
3) удвоенная почка (+)
4) эктопическое уретероцеле
Удвоение почки, точнее удвоение чашечно-лоханочной системы и мочеточника, является одним из наиболее частых пороков мочевых путей и нередко сопровождается гидронефротической трансформацией. При полном удвоении верхнеполюсной сегмент обычно дренируется мочеточником, впадающим ниже и медиальнее мочеточника нижнего сегмента; это соответствует правилу Вейгерта—Мейера. Мочеточник верхнего сегмента часто заканчивается эктопически или формирует уретероцеле, что вызывает обструкцию и расширение чашечно-лоханочной системы.
Для мочеточника нижнего сегмента более характерен пузырно-мочеточниковый рефлюкс вследствие латерального и короткого интрамурального хода. Поэтому при удвоении возможны как обструктивный, так и рефлюксный варианты гидронефроза; клинически наблюдаются инфекции мочевых путей, боли, гематурия, нарушения мочеиспускания, а у детей раннего возраста порок часто выявляется при пренатальном или постнатальном ультразвуковом исследовании. УЗИ обнаруживает расширение лоханки и чашечек, два мочеточника или уретероцеле; функциональные методы уточняют отток мочи и вклад каждого сегмента, а микционная цистоуретрография выявляет рефлюкс.
Клапан задней уретры преимущественно вызывает двустороннюю обструкцию у мальчиков с утолщённой стенкой мочевого пузыря и расширением задней уретры. Изолированный пузырно-мочеточниковый рефлюкс может приводить к расширению верхних мочевых путей, но не объясняет характерную анатомию удвоенной системы. Эктопическое уретероцеле действительно часто сочетается с удвоением, однако является его осложнением или сопутствующей аномалией; именно удвоение мочевой системы представляет исходный порок, предрасполагающий к гидронефрозу.
| Состояние | Основной механизм расширения мочевых путей | Типичные диагностические признаки | Ключевое отличие |
|---|---|---|---|
| Удвоение чашечно-лоханочной системы | Обструкция мочеточника верхнего сегмента, уретероцеле или рефлюкс в нижний сегмент | Два собирательных комплекса, асимметричное расширение сегментов, патологический ход мочеточника | Правило Вейгерта—Мейера: верхний сегмент чаще обструктивен, нижний — рефлюксирует |
| Полное удвоение мочеточника | Эктопическое впадение, стеноз или уретероцеле одного из мочеточников | Два мочеточника на урографии, МР-урографии или при эндоскопической оценке | Может сочетаться с недержанием мочи при эктопии у девочек |
| Пузырно-мочеточниковый рефлюкс | Заброс мочи из пузыря в мочеточник и лоханку | Ретроградное заполнение мочеточника при микционной цистоуретрографии, возможны рубцы почки | Гидронефроз обычно связан с рефлюксом и инфекцией, а не с первичной обструкцией |
| Эктопическое уретероцеле | Кистозное расширение дистального отдела мочеточника с обструкцией его устья | Кистозное образование в мочевом пузыре, расширение мочеточника и верхнего сегмента | Часто является компонентом удвоенной системы, особенно при поражении верхнего сегмента |
| Клапан задней уретры | Инфравезикальная обструкция с повышением давления в мочевом пузыре | Мегацистис, утолщённая трабекулярная стенка пузыря, расширение задней уретры, двусторонний гидроуретеронефроз | Порок встречается у мальчиков и вызывает поражение обоих верхних мочевых путей |
| Обструкция пиелоуретерального сегмента | Нарушение оттока мочи из лоханки в мочеточник | Расширение лоханки и чашечек при относительно нормальном мочеточнике; замедленный дренаж на ренографии | Обычно поражает один сегмент и не сопровождается двумя мочеточниками |
Тактика зависит от выраженности обструкции, функции сегмента и наличия инфекции или рефлюкса. При стабильном состоянии проводят наблюдение с контролем УЗИ, функции почек и анализов мочи; при значимой обструкции выполняют эндоскопическое рассечение уретероцеле, реконструкцию мочеточника или удаление нефункционирующего сегмента. Антибактериальная профилактика может рассматриваться при рефлюксе и рецидивирующих инфекциях. Раннее выявление важно для предупреждения рубцовых изменений паренхимы и хронической болезни почек.