2) гипоспадия (+)
3) экстрофия
4) фимоз
Гипоспадия — врождённый порок развития полового члена, при котором наружное отверстие уретры располагается не на верхушке головки, а смещено на её вентральную поверхность. Дефект формируется вследствие неполного слияния уретральных складок и нарушения формирования дистального отдела уретры. Уретральный меатус может находиться в области венечной борозды, на стволе полового члена, у основания мошонки или в промежности.
Помимо эктопии меатуса, для гипоспадии характерны вентральное искривление полового члена — хордéя, недостаток тканей по вентральной поверхности и избыток крайней плоти на дорсальной стороне, формирующий так называемый капюшон . При осмотре оценивают положение и диаметр меатуса, направление струи мочи, степень искривления, состояние крайней плоти и расположение яичек. Диагноз обычно устанавливают клинически; при проксимальных формах требуется исключение сопутствующих аномалий мочевыделительной системы и нарушений формирования пола.
| Состояние или форма | Расположение меатуса | Ключевые признаки |
|---|---|---|
| Гландулярная гипоспадия | На вентральной поверхности головки | Наиболее дистальная и обычно менее выраженная форма; искривление может отсутствовать |
| Венечная и дистальная стволовая гипоспадия | В области венечной борозды или дистальной части ствола | Вентральная эктопия меатуса, дефицит вентральной кожи, возможна хордéя |
| Среднестволовая гипоспадия | На средней трети ствола полового члена | Более выраженное искривление и нарушение направления струи мочи |
| Проксимальная гипоспадия | В проксимальной части ствола, пеноскротально или промежностно | Часто сочетается с выраженной хордéей, расщеплением мошонки и неопущением яичек |
| Эписпадия | На дорсальной поверхности полового члена | Противоположное направление эктопии; может входить в комплекс экстрофии мочевого пузыря |
| Экстрофия мочевого пузыря | Не является изолированной дистопией меатуса | Тяжёлый комплексный порок с наружным расположением слизистой мочевого пузыря и дефектом передней брюшной стенки |
| Фимоз | Меатус обычно расположен нормально | Сужение наружного отверстия крайней плоти, а не аномальное расположение наружного отверстия уретры |
Лечение гипоспадии хирургическое и направлено на создание нормально расположенного меатуса, выпрямление полового члена и восстановление непрерывности уретры. При выборе методики учитывают форму порока, длину уретральной площадки, наличие хордéи и качество местных тканей. Оптимальные сроки коррекции чаще приходятся на возраст 6–18 месяцев, однако тактика определяется индивидуально. Крайнюю плоть до операции обычно не удаляют, поскольку её ткани могут потребоваться для реконструкции уретры.