2) гепатомегалия
3) спленомегалия (+)
4) увеличение размеров живота
При внепечёночной портальной гипертензии наиболее постоянным клиническим признаком является спленомегалия — увеличение селезёнки вследствие хронического затруднения оттока крови по воротной вене. У детей наиболее частой причиной бывает внепечёночная обструкция воротной вены с формированием кавернозной трансформации. Повышенное давление в системе селезёночной вены вызывает венозный застой, постепенно увеличивает объём селезёнки и может приводить к гиперспленизму — снижению числа тромбоцитов, лейкоцитов, а иногда и эритроцитов.
Кровавая рвота является проявлением кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или желудка, но возникает эпизодически и потому не относится к постоянным симптомам. Гепатомегалия для изолированной внепечёночной обструкции нехарактерна, поскольку функция и структура печени обычно сохранены; увеличение печени заставляет исключать внутрипечёночную портальную гипертензию, застойную гепатопатию или инфильтративные заболевания. Увеличение живота неспецифично и может быть обусловлено выраженной спленомегалией, асцитом или венозными коллатералями.
| Признак | Механизм | Клиническое значение при внепечёночной портальной гипертензии |
|---|---|---|
| Спленомегалия | Хронический венозный застой и повышение давления в селезёночном бассейне | Наиболее постоянный объективный признак; обычно сохраняется длительно |
| Гиперспленизм | Усиленная секвестрация и разрушение форменных элементов крови в увеличенной селезёнке | Тромбоцитопения, лейкопения, реже анемия; поддерживает диагноз хронической портальной гипертензии |
| Кровавая рвота | Разрыв варикозно расширенных вен пищевода или желудка | Тяжёлое, но непостоянное осложнение; отсутствие кровотечения не исключает заболевания |
| Гепатомегалия | Не является прямым следствием изолированной обструкции воротной вены | При выраженном увеличении печени следует искать цирроз, сердечную недостаточность или другое внутрипечёночное заболевание |
| Асцит и увеличение живота | Накопление жидкости или значительное увеличение селезёнки | Возможны, но не обязательны; асцит при изолированной внепечёночной форме встречается нечасто |
| Ультразвуковая картина | Обструкция воротной вены, отсутствие нормального кровотока, кавернозная трансформация, расширение коллатералей | Допплерография подтверждает нарушение портального кровотока и оценивает степень портосистемного шунтирования |
Подтверждение внепечёночной портальной гипертензии основывается на сочетании спленомегалии, изменений общего анализа крови по типу гиперспленизма и данных ультразвуковой допплерографии. Эндоскопическое исследование необходимо для выявления варикозных вен и оценки риска кровотечения, но отрицательный результат не отменяет диагноза. Основная лечебная тактика направлена на профилактику и остановку варикозных кровотечений, а при подходящей анатомии — на восстановление или разгрузку портального кровотока хирургическим либо эндоваскулярным шунтированием.