2) дна мочевого пузыря
3) шейки мочевого пузыря (+)
4) боковой стенки мочевого пузыря
При ректопузырной фистуле у мальчиков дистальный отдел прямой кишки заканчивается высоко и соединяется с мочевыми путями в области шейки мочевого пузыря. Такая локализация обусловлена нарушением разделения клоаки уроректальной перегородкой: аноректальный и урогенитальный каналы разделяются неполностью, поэтому задняя кишка сохраняет патологическое сообщение с наиболее каудальной частью мочевого пузыря. Ректопузырная фистула относится к высоким формам аноректальных мальформаций.
Сообщение с мочевым пузырём объясняет появление мекония в моче, мутной мочи, рецидивирующих инфекций мочевых путей, пневматурии и иногда кишечной бактериурии у новорождённого. Внешне обычно определяется отсутствие анального отверстия и прогрессирующее вздутие живота. Точный уровень фистулы устанавливают с помощью контрастной дистальной колостографии после наложения разгрузочной колостомы; дополнительное значение имеют цистоуретроскопия и ультразвуковая оценка мочевых путей.
| Вариант аноректальной мальформации | Уровень патологического сообщения | Характерные клинические признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Ректопузырная фистула | Шейка мочевого пузыря | Меконий в моче, инфекции мочевых путей, отсутствие анального отверстия | Высокая форма; требуется оценка мочевых путей и крестцово-тазовой анатомии |
| Ректопростатическая фистула | Простатический отдел уретры | Меконий может выделяться с мочой, выраженность симптомов вариабельна | Локализуется при дистальной колостографии или эндоскопии |
| Ректобульбарная уретральная фистула | Бульбозный отдел уретры | Чаще более низкое расположение прямокишечного резервуара, возможна примесь мекония в моче | Обычно имеет более благоприятную анатомию для реконструктивной операции |
| Ректопромежностная фистула | Кожа промежности | Отсутствие нормального ануса, но меконий отходит через узкое кожное отверстие | Относится к низким формам; нередко возможна первичная реконструкция |
| Атрезия без фистулы | Сообщение с мочевыми путями отсутствует | Задержка мекония, вздутие живота, отсутствие анального отверстия | Контрастное исследование определяет высоту слепого конца прямой кишки |
| Клоакальная мальформация у девочек | Общий канал для прямой кишки, влагалища и мочевых путей | Единое промежностное отверстие, урологические и генитальные аномалии | Требует разграничения с изолированной ректопузырной фистулой |
Определение уровня фистулы принципиально важно для выбора этапности лечения и прогноза функции кишечника и мочевых путей. При высокой ректопузырной форме обычно выполняют защитную колостому, затем реконструктивное вмешательство, чаще заднесагиттальную аноректопластику или лапароскопически ассистированную коррекцию. Одновременно необходимо выявлять сопутствующие урологические, крестцовые и позвоночные аномалии, входящие в спектр ассоциации VACTERL. После операции требуется длительное наблюдение для профилактики запоров, недержания кала и рецидивирующих инфекций мочевых путей.