2) обесцвеченный кал (+)
3) олигурию
4) гиперемию кожи
При атрезии желчевыводящих путей происходит прогрессирующая облитерация внепечёночных желчных протоков, поэтому желчь не поступает в двенадцатиперстную кишку. В кишечнике отсутствуют желчные пигменты и не образуется стеркобилин, вследствие чего кал становится серовато-белым, глинистым или полностью обесцвеченным. Одновременно конъюгированный билирубин накапливается в крови и выделяется почками, что нередко сопровождается тёмной мочой и нарастающей желтухой.
Ахоличный стул является одним из наиболее значимых признаков неонатального холестаза и важным диагностическим сигналом в пользу механической обструкции желчных путей. Однако этот симптом не является абсолютно специфичным: сходные изменения возможны при неонатальном гепатите и других формах холестаза, поэтому необходимы определение фракций билирубина, биохимические показатели функции печени, ультразвуковое исследование и, по показаниям, гепатобилиарная сцинтиграфия или интраоперационная холангиография. При подозрении на атрезию обследование и направление в специализированный хирургический центр должны проводиться без промедления, поскольку эффективность портoэнтеростомии по Касаи выше при выполнении в ранние сроки.
| Признак | Атрезия желчевыводящих путей | Неонатальный гепатит | Киста холедоха |
|---|---|---|---|
| Окраска стула | Стойко гипохоличный или ахоличный, иногда с кратковременным появлением пигмента | Изменяется непостоянно; возможны гипохоличные испражнения | Может быть нормальной или периодически светлой, в зависимости от степени обструкции |
| Моча | Тёмная вследствие билирубинурии | Часто тёмная при конъюгированной гипербилирубинемии | Тёмная при выраженном нарушении оттока желчи |
| Билирубин | Преимущественно прямой; уровень постепенно нарастает | Прямой билирубин повышен, обычно с выраженным цитолизом | Прямой билирубин повышен; возможны волнообразные изменения |
| Ультразвуковая картина | Малый или не визуализируемый желчный пузырь, утолщённый эхогенный тяж в области ворот печени | Желчный пузырь обычно сохранён, специфических признаков обструкции нет | Кистозное расширение общего желчного протока, иногда расширение внутрипечёночных протоков |
| Гепатобилиарная сцинтиграфия | Поступление радиофармпрепарата в кишечник отсутствует | Выведение в кишечник снижено, но обычно сохраняется | Выведение может быть задержано или нарушено на уровне кисты |
| Основной принцип лечения | Ранняя портoэнтеростомия по Касаи; при прогрессировании цирроза — трансплантация печени | Лечение причины и поддержка функции печени | Хирургическое иссечение кисты с восстановлением оттока желчи |
Любое стойкое обесцвечивание стула у ребёнка первых месяцев жизни требует срочной оценки уровня общего и прямого билирубина, даже при удовлетворительном общем состоянии. Однократный окрашенный стул не исключает атрезию, поэтому важна динамика и документирование цвета испражнений. Раннее распознавание заболевания позволяет своевременно выполнить хирургическую коррекцию и снизить риск билиарного цирроза и печёночной недостаточности.