2) болезнью Гиршпрунга
3) гастрошизисом
4) омфалоцеле (+)
Широкое основание пуповины у новорождённого является характерным внешним признаком омфалоцеле — врождённого дефекта передней брюшной стенки в области пупочного кольца. Через дефект в основание пуповины выпячиваются органы брюшной полости, чаще петли кишечника, реже желудок и печень. В отличие от свободного выпадения органов, содержимое омфалоцеле покрыто грыжевым мешком, образованным амнионом и брюшиной; пуповина обычно прикрепляется к верхушке этого мешка.
Диагноз устанавливают прежде всего при осмотре: определяется центральное выпячивание в области пупочного кольца, широкая зона перехода в пуповину и прозрачная или непрозрачная оболочка над выпавшими органами. Важно оценить целостность мешка, его содержимое, цвет органов и наличие признаков ишемии. По размеру и содержимому выделяют небольшие омфалоцеле, содержащие преимущественно кишечник, и гигантские формы, часто включающие печень; последние нередко сочетаются с пороками сердца, хромосомными аномалиями и другими врождёнными пороками.
Ключевым состоянием для дифференциальной диагностики является гастрошизис. При нём дефект обычно расположен параумбиликально, чаще справа, пуповина имеет относительно нормальное прикрепление, а кишечник и другие органы находятся вне брюшной полости без покрывающей оболочки. Атрезия пищевода и болезнь Гиршпрунга не вызывают дефекта передней брюшной стенки: для них характерны соответственно нарушение пассажа слюны и невозможность проведения желудочного зонда либо задержка мекония и признаки кишечной непроходимости.
| Состояние | Локализация дефекта | Покрытие выпавших органов | Особенности пуповины | Основной диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| Омфалоцеле | По средней линии, в области пупочного кольца | Есть грыжевой мешок из амниона и брюшины | Пуповина широкая, прикрепляется к мешку | Центральное выпячивание с видимыми органами под оболочкой |
| Гастрошизис | Параумбиликально, чаще справа от пупка | Отсутствует; кишечник контактирует с внешней средой | Прикрепление пуповины обычно сохранено отдельно от дефекта | Свободно эвентрированные, отёчные и покрытые фибрином петли кишечника |
| Небольшое омфалоцеле | Дефект пупочного кольца малых размеров | Сохранён | Широкое основание пуповины | В мешке обычно находятся петли кишечника; возможно первичное закрытие |
| Гигантское омфалоцеле | Обширный центральный дефект | Сохранён, может быть истончён или повреждён | Пуповина переходит в крупный мешок | В состав содержимого часто входит печень; требуется этапная коррекция |
| Врождённая пупочная грыжа | Пупочное кольцо | Кожа, а не амнион | Пуповина после рождения отделена; широкого основания нет | Мягкое вправимое выпячивание, прикрытое кожей |
| Разрыв оболочек омфалоцеле | Центрально, у основания пуповины | Мешок разрушен или частично сохранён | Пуповина может входить непосредственно в дефект | Может имитировать гастрошизис; учитывают срединную локализацию и остатки оболочек |
При подозрении на омфалоцеле нельзя вскрывать или травмировать грыжевой мешок. Ребёнка укладывают в тёплые условия, прекращают энтеральное кормление, проводят декомпрессию желудка, инфузионную терапию и закрывают дефект стерильной влажной неприлипающей повязкой. До оперативной коррекции выполняют оценку сердца, почек и других органов, поскольку омфалоцеле часто является компонентом сочетанной врождённой патологии. Тактика операции определяется размером дефекта, составом грыжевого содержимого и состоянием новорождённого.