2) хирургии (+)
3) физиологии
4) реанимации
Болезнь Гиршпрунга представляет собой врождённый аганглиоз дистального отдела кишечника: в межмышечном и подслизистом нервных сплетениях отсутствуют ганглиозные клетки. Аганглионарный сегмент не способен к нормальной перистальтике и остаётся спастически сокращённым, вследствие чего формируется функциональная кишечная непроходимость с расширением расположенных проксимальнее отделов толстой кишки. У новорождённого заболевание следует подозревать при задержке отхождения мекония, прогрессирующем вздутии живота, желчной рвоте и обильном отхождении газа и кала после пальцевого ректального исследования.
Перевод в отделение хирургии новорождённых необходим для немедленной оценки детским хирургом, декомпрессии кишечника и проведения специализированной диагностики. Применяются обзорная рентгенография, контрастное исследование толстой кишки с поиском переходной зоны и, для окончательного подтверждения диагноза, морфологическое исследование биоптата прямой кишки, выявляющее отсутствие ганглиозных клеток. Хирургическое наблюдение особенно важно из-за риска быстрого развития обтурационной непроходимости, болезни Гиршпрунга-ассоциированного энтероколита, перфорации кишки и сепсиса.
| Состояние | Ключевые признаки у новорождённого | Дифференциально-диагностический ориентир |
|---|---|---|
| Болезнь Гиршпрунга | Задержка мекония, вздутие живота, желчная рвота, взрывное опорожнение после ректального исследования | Переходная зона при контрастном исследовании; аганглиоз в биоптате прямой кишки |
| Синдром мекониальной пробки | Задержка мекония и признаки дистальной непроходимости | Пробка визуализируется и нередко удаляется при контрастной клизме; после эвакуации проходимость восстанавливается |
| Синдром малой левой половины толстой кишки | Вздутие живота и задержка стула, чаще у детей матерей с сахарным диабетом | Резкое уменьшение диаметра кишки дистальнее селезёночного изгиба без подтверждённого аганглиоза |
| Мекониальный илеус | Непроходимость с первых часов жизни, выраженное вздутие, отсутствие мекония | Поражается преимущественно терминальный отдел подвздошной кишки; характерны микроколон и связь с муковисцидозом |
| Аноректальная мальформация | Отсутствие нормального анального отверстия, меконий в моче или выделение через свищ | Диагноз устанавливается при осмотре промежности и уточняется методами визуализации |
| Функциональный парез кишечника | Диффузное вздутие и ослабление перистальтики на фоне сепсиса, гипоксии или электролитных нарушений | Нет устойчивой механической зоны препятствия; состояние улучшается при коррекции основного заболевания |
Отделение патологии новорождённых не обеспечивает полного объёма хирургической диагностики и лечения врождённой кишечной непроходимости. В отделение реанимации ребёнка направляют при дыхательной или гемодинамической нестабильности, тяжёлом энтероколите, перфорации либо септическом шоке, однако после стабилизации ведение продолжается совместно с детскими хирургами. До радикальной операции проходимость кишечника может поддерживаться регулярными ректальными промываниями, а при их неэффективности или осложнённом течении рассматривается формирование разгрузочной стомы. Окончательное лечение заключается в удалении аганглионарного сегмента и низведении нормально иннервированной кишки.