2) порто-системные шунтирующие операции (+)
3) операцию Таннера
4) трансплантацию печени
Порто-системные шунтирующие операции применяют при осложнённой портальной гипертензии у детей для декомпрессии портального бассейна. Создание сообщения между венами портальной системы и системным венозным руслом снижает сопротивление оттоку крови и портальное давление, вследствие чего уменьшается кровенаполнение портосистемных коллатералей, прежде всего варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Основная клиническая цель таких вмешательств — профилактика или лечение рецидивирующих варикозных кровотечений, особенно когда эндоскопические методы не обеспечивают надёжного долговременного контроля. Современные серии наблюдений подтверждают применение у детей дистального спленоренального и других хирургических шунтов при портальной гипертензии.
Выбор операции определяется причиной портальной гипертензии и сохранностью функции печени. При внепечёночной обструкции воротной вены и проходимом левом внутрипечёночном портальном русле предпочтительным реконструктивным вариантом может быть мезо-Rex-шунт: он направляет кровь из верхней брыжеечной вены в левую ветвь воротной вены и восстанавливает физиологическую портальную перфузию печени, в отличие от классических порто-системных анастомозов. Если такая реконструкция невозможна, используются селективные или неселективные декомпрессивные шунты; интервенционным аналогом принципа портосистемной декомпрессии является TIPS.
Трансплантация печени не является универсальной операцией при самом факте портальной гипертензии: она рассматривается прежде всего при необратимом тяжёлом заболевании печени, печёночной недостаточности или других ситуациях, когда декомпрессивное вмешательство не решает основную патологию. Операция Таннера относится к не-шунтирующим вмешательствам с разобщением гастроэзофагеальных венозных коллатералей и направлена главным образом на контроль варикозного кровотечения, а билиодигестивные анастомозы предназначены для восстановления оттока желчи и не устраняют портальную гипертензию.
| Подход | Основной принцип | Место при портальной гипертензии у детей |
|---|---|---|
| Порто-системный хирургический шунт | Создание низкорезистентного сообщения между портальным и системным венозным руслом | Декомпрессия портальной системы и профилактика рецидивирующего варикозного кровотечения; соответствует принципу, проверяемому в тесте. |
| Дистальный спленоренальный шунт | Селективное отведение крови из селезёночной вены в левую почечную вену | Позволяет снижать давление преимущественно в гастроэзофагеальных коллатералях; применяется в детской хирургии при соответствующей анатомии. |
| Мезо-Rex-шунт | Восстановление притока портальной крови к печени через Rex recessus | Предпочтительный физиологический вариант при внепечёночной обструкции воротной вены и сохранном внутрипечёночном портальном русле; формально не является порто-системным шунтом. |
| TIPS | Внутрипечёночное сообщение между воротной и печёночной венами | Интервенционная форма портосистемной декомпрессии, применяемая у тщательно отобранных детей при варикозных и других осложнениях портальной гипертензии. |
| Эндоскопическое лечение варикозных вен | Лигирование или иная локальная остановка/профилактика кровотечения | Контролирует источник кровотечения, но не устраняет саму гемодинамическую причину повышения портального давления. |
| Операция Таннера и её модификации | Азигопортальное разобщение, деваскуляризация гастроэзофагеальной зоны | Не-шунтирующий метод контроля варикозного кровотечения; не является основным способом декомпрессии портальной системы. |
| Трансплантация печени | Замещение необратимо поражённой печени с восстановлением нормальной портальной гемодинамики | Показана при терминальном или тяжёлом хроническом заболевании печени и отдельных сложных сосудистых ситуациях, а не при изолированной портальной гипертензии с сохранной функцией печени. |
Ключевым патофизиологическим звеном является повышение сопротивления портальному кровотоку с формированием коллатерального венозного русла, спленомегалии, гиперспленизма и варикозных вен пищевода и желудка. Поэтому хирургическая тактика направлена либо на снижение давления посредством шунтирования, либо, когда это возможно, на восстановление физиологического портального кровотока к печени. У детей особенно важно различать внепечёночную обструкцию воротной вены при сохранной паренхиме печени и внутрипечёночные заболевания, поскольку эти состояния требуют разных реконструктивных или трансплантационных стратегий. После шунтирующих вмешательств необходим контроль проходимости анастомоза и оценка риска тромбоза, повторного кровотечения и портосистемной энцефалопатии.