2) легкого
3) диафрагмы (+)
4) грудной стенки
Врожденная диафрагмальная грыжа является результатом дефекта формирования и закрытия диафрагмы в эмбриональном периоде. Наиболее часто нарушается облитерация плевроперитонеального канала с формированием заднелатерального дефекта — грыжи Бохдалека, обычно слева. Через этот дефект органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку, что приводит к компрессии развивающегося легкого.
Основным последствием является ипсилатеральная гипоплазия легкого, нередко с уменьшением объема и противоположного легкого, а также персистирующая легочная гипертензия новорожденного. Поэтому клинически возникают дыхательная недостаточность, цианоз, асимметрия экскурсии грудной клетки, ослабление дыхания на стороне поражения и смещение сердечных тонов; живот может иметь ладьевидную форму. Пороки сердца, легкого или грудной стенки могут сочетаться с грыжей, но не являются ее анатомической причиной.
Диагноз устанавливают пренатально при ультразвуковом исследовании по визуализации кишечника или печени в грудной клетке, смещению средостения и уменьшению объема легкого. После рождения характерны рентгенологические признаки кишечных петель или желудка в гемитораксе, смещение средостения и отсутствие нормального газового наполнения кишечника в брюшной полости. Лечение начинают со стабилизации дыхания и гемодинамики, после чего выполняют хирургическое закрытие дефекта; немедленная операция до коррекции легочной гипертензии обычно не является оптимальной тактикой.
| Форма или признак | Анатомическая основа | Клиническое и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Грыжа Бохдалека | Заднелатеральный дефект диафрагмы, чаще слева | Наиболее распространенная форма; нередко сопровождается выраженной гипоплазией легкого |
| Грыжа Морганьи | Переднемедиальный парастернальный дефект | Часто протекает малосимптомно или выявляется позднее; может имитировать патологию переднего средостения |
| Грыжа с грыжевым мешком | Органы брюшной полости покрыты сформированным мешком | Иногда ограничивает степень компрессии легкого и может иметь более благоприятное течение |
| Грыжа без грыжевого мешка | Свободное перемещение органов через дефект диафрагмы | Чаще связана с тяжелой компрессией легкого и выраженной дыхательной недостаточностью |
| Пренатальный ультразвуковой критерий | Органы брюшной полости визуализируются в грудной клетке | Дополнительно оценивают положение печени, степень смещения средостения и отношение площади легкого к окружности головы |
| Рентгенологический признак после рождения | Газонаполненные кишечные петли или желудок расположены в грудной клетке | Сочетается со смещением средостения и уменьшением газового наполнения кишечника в брюшной полости |
| Функциональное осложнение | Гипоплазия легких и ремоделирование сосудов малого круга | Определяет тяжесть дыхательной недостаточности и риск персистирующей легочной гипертензии |
Таким образом, первичный морфологический дефект локализуется в диафрагме, а изменения легких и сердечно-сосудистой системы имеют преимущественно вторичный характер. Тяжесть состояния зависит не только от размера отверстия, но и от объема гипоплазии легкого, наличия печени в грудной клетке и выраженности легочной гипертензии. Важным принципом ведения является отказ от вентиляции маской, поскольку раздувание кишечника усиливает компрессию легких; предпочтительна контролируемая интубация с щадящей вентиляцией.