2) операция Sugiura
3) порто-системное шунтирование
4) трансплантация печени (+)
Внутрипечёночная портальная гипертензия обусловлена повышением сопротивления кровотоку внутри печени, чаще при циррозе, диффузном фиброзе или сосудистых поражениях. Трансплантация печени устраняет основной субстрат заболевания: патологически изменённая печёночная ткань заменяется донорским органом, восстанавливаются синусоидальная микроциркуляция, синтетическая и детоксикационная функции печени, а после реконструкции сосудов нормализуется портальный кровоток. Поэтому именно трансплантация рассматривается как радикальный метод при необратимом диффузном поражении печени, декомпенсации и осложнениях, рефрактерных к консервативному лечению.
Клинически значимая портальная гипертензия проявляется варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, гиперспленизмом с тромбоцитопенией, асцитом и эпизодами кровотечения. Для оценки используют допплерографию портальной системы, КТ или МРТ, эндоскопию, эластографию и лабораторные показатели функции печени. Градиент давления в печёночных венах (HVPG) не менее 10 мм рт. ст. соответствует клинически значимой портальной гипертензии при синусоидальном поражении, однако при пресинусоидальных формах он может оставаться нормальным, поэтому отсутствие его повышения не исключает заболевание.
Операции Пациоры и Sugiura относятся преимущественно к методам деваскуляризации и направлены на остановку или профилактику кровотечения из варикозных вен, но не устраняют диффузное поражение печени. Портосистемное шунтирование снижает давление в портальной системе за счёт отведения крови в системный кровоток, однако также сохраняет исходную патологию печени и может осложняться портосистемной энцефалопатией. Эти вмешательства применяются у отдельных пациентов с сохранённой функцией печени или как временная мера, тогда как трансплантация устраняет саму причину внутрипечёночной портальной гипертензии.
| Форма или метод | Основной механизм и признаки | Тактика и значение |
|---|---|---|
| Пресинусоидальная внутрипечёночная гипертензия | Врожденный фиброз печени, шистосомоз, гранулематозные поражения; выраженная спленомегалия и варикозные вены при относительно сохранной функции печени | Лечение причины, эндоскопический контроль кровотечения; шунтирование возможно по строгим показаниям, трансплантация не является обязательной при сохранной функции органа |
| Синусоидальная форма | Наиболее типична для цирроза; повышается внутрипечёночное сосудистое сопротивление, обычно увеличивается HVPG | При декомпенсации, рецидивирующем кровотечении, асците или печёночной недостаточности показана оценка на трансплантацию |
| Постсинусоидальная форма | Синдром синусоидальной обструкции и другие поражения венозного отдела микроциркуляции; характерны асцит, гепатомегалия и признаки портальной гипертензии | Устраняют причинный фактор; при необратимом поражении и развитии печёночной недостаточности требуется трансплантация |
| Операции Пациоры и Sugiura | Деваскуляризация пищевода и желудка, иногда с пересечением пищевода; уменьшают приток крови к варикозным венам | Контролируют осложнение — варикозное кровотечение, но не ликвидируют внутрипечёночное сопротивление кровотоку и не являются радикальными |
| Портосистемное шунтирование | Создаёт обходной путь между портальной и системной венозными системами, снижая давление в воротной вене | Может быть эффективным для профилактики кровотечений, но сохраняет больную печень; возможны энцефалопатия, гипераммониемия и ухудшение перфузии печени |
| Трансплантация печени | Замена диффузно поражённой печени донорским органом с восстановлением печёночной функции и портального кровотока | Радикальный метод при необратимом заболевании, декомпенсации цирроза и осложнениях, не поддающихся стандартной терапии |
В детской практике решение о трансплантации принимают с учётом этиологии заболевания, темпов прогрессирования, нутритивного статуса, задержки роста и выраженности печёночной недостаточности; применяются специализированные прогностические шкалы, включая PELD. До трансплантации необходимы профилактика и лечение кровотечения, асцита, инфекционных осложнений и белково-энергетической недостаточности. При сохранной функции печени предпочтение отдают этиотропной терапии и контролю осложнений, но при терминальном диффузном поражении именно трансплантация обеспечивает устранение источника портальной гипертензии.