2) гидротораксу
3) врожденной диафрагмальной грыже
4) пневмотораксу
Правильный ответ — кистозно-аденоматозная мальформация лёгкого, современное название — врождённая лёгочная мальформация дыхательных путей (CPAM). Это порок развития дистальных отделов бронхиального дерева с формированием нефункционирующей кистозной ткани, обычно в пределах одной доли. При сообщении кист с бронхами они заполняются воздухом, поэтому на рентгенограмме определяются множественные полости и тени различного диаметра с исчезновением нормального лёгочного рисунка. Объёмное воздействие поражённой доли приводит к компрессии здоровой лёгочной ткани и смещению средостения в противоположную сторону.
Сохранённая пневматизация кишечных петель в брюшной полости имеет важное дифференциально-диагностическое значение: она свидетельствует против врождённой диафрагмальной грыжи, при которой желудок или кишечник перемещаются в грудную клетку и формируют там газовые петли или уровни жидкости. При гидротораксе затемнение обычно однородное, с мениском жидкости, без множественных кист. При напряжённом пневмотораксе выявляются гиперлอยцентное поле, линия висцеральной плевры и коллапс лёгкого, но не разнокалиберные внутрилёгочные кистозные образования.
Для уточнения распространённости порока используют ультразвуковое исследование у плода, после рождения — компьютерную томографию грудной клетки, иногда с ангиографической фазой. По классификации Stocker для CPAM типа 1 характерны крупные кисты более 2 см, для типа 2 — множественные мелкие кисты менее 2 см, тип 3 представлен преимущественно микрокистозной солидной массой; тип 4 образован крупными периферическими кистами. У симптомных детей основным методом лечения является удаление поражённой доли лёгкого после стабилизации дыхания и гемодинамики.
| Состояние | Основной рентгенологический признак | Смещение средостения | Состояние кишечных петель | Дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|---|
| CPAM | Множественные кисты различного диаметра, участки отсутствия нормального лёгочного рисунка, внутрилёгочная локализация | В сторону здорового гемиторакса при значительном объёме поражения | Сохранены в брюшной полости | Мультикистозная внутрилёгочная масса с сообщением кист с бронхами |
| Врождённая диафрагмальная грыжа | Газовые петли кишечника или желудок в грудной клетке, возможны уровни жидкости | Обычно в противоположную сторону | Газ в брюшной полости уменьшен, часть петель отсутствует | Внутригрудное расположение органов брюшной полости |
| Гидроторакс | Однородное затемнение с косой верхней границей или мениском жидкости | В противоположную сторону при большом объёме | Не изменены | Нет воздушных кист и внутрилёгочной многокамерности |
| Напряжённый пневмоторакс | Гиперпросветление, отсутствие сосудистого рисунка за линией плевры, коллапс лёгкого | В противоположную сторону | Не изменены | Определяется плевральная линия, а не множественные лёгочные кисты |
| Врождённая лобарная эмфизема | Гипервоздушность одной доли с истончением и растяжением сосудистого рисунка | Возможна при выраженной гиперинфляции | Сохранены | Однородное перераздувание доли без разнокалиберных кист |
| Лёгочная секвестрация | Чаще однородное или неоднородное затемнение, преимущественно в нижней доле | Обычно незначительное | Сохранены | Аномальное системное артериальное кровоснабжение по данным КТ-ангиографии |
Сочетание мультикистозного внутрилёгочного образования, масс-эффекта и отсутствия кишечных петель в грудной клетке наиболее характерно для CPAM. Рентгенография позволяет предположить диагноз, но не всегда точно определяет анатомические границы и тип порока. Компьютерная томография помогает отличить CPAM от секвестрации и оценить состояние прилежащей лёгочной ткани. При дыхательной недостаточности лечение начинают с респираторной стабилизации, после чего выполняют хирургическую резекцию поражённого отдела.