2) патологии новорожденных
3) хирургии новорожденных (+)
4) физиологическое
Омфалоцеле — врождённый дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, при котором кишечник, печень или другие органы выпячиваются в основании пуповины и покрыты оболочкой из брюшины и амниона. Ребёнок нуждается в немедленной оценке детским хирургом, поскольку необходимо определить целостность оболочек, состав грыжевого мешка, размер дефекта и возможность первичного закрытия. Разрыв оболочек, компрессия органов, нарушение дыхания и кровообращения создают риск быстрого ухудшения состояния.
До перевода проводят первичную стабилизацию: предупреждают переохлаждение, накрывают образование стерильной неадгезивной повязкой, не допускают его сдавления и попыток вправления, устанавливают желудочный зонд для декомпрессии, обеспечивают венозный доступ и при необходимости начинают инфузионную и респираторную поддержку. При нарушении дыхания или гемодинамики реанимационные мероприятия выполняются немедленно, однако дальнейшая тактика должна определяться в отделении хирургии новорождённых. Именно там доступны круглосуточное хирургическое наблюдение, диагностика сопутствующих пороков и проведение оперативного либо этапного лечения.
Омфалоцеле часто сочетается с врождёнными пороками сердца, хромосомными аномалиями, пороками нервной системы и мочевыделительной системы, а также с синдромом Беквита—Видемана. Поэтому после стабилизации необходимы эхокардиография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек, оценка других органов и, по показаниям, генетическое обследование. Объём операции зависит от размера дефекта, наличия печени в грыжевом мешке и состояния ребёнка: возможно первичное закрытие или staged-коррекция с постепенным возвращением органов в брюшную полость.
| Признак | Омфалоцеле | Гастрошизис | Диагностическое и тактическое значение |
|---|---|---|---|
| Локализация дефекта | Срединный дефект в области пупочного кольца | Чаще параумбиликальный дефект справа от пупка | Помогает отличить основные врождённые дефекты передней брюшной стенки |
| Покрытие выпавших органов | Имеется грыжевой мешок из амниона и брюшины | Оболочка отсутствует, кишечник непосредственно контактирует с внешней средой | При разрыве мешка при омфалоцеле резко возрастает риск высыхания, инфицирования и повреждения органов |
| Содержимое | При небольшом дефекте чаще кишечник; при крупном или гигантском могут входить печень и другие органы | Преимущественно петли кишечника, иногда желудок и другие органы | Наличие печени в мешке указывает на большой дефект и часто ограничивает возможность первичного закрытия |
| Положение пуповины | Пуповина прикрепляется к верхушке грыжевого мешка | Пуповина прикрепляется рядом с дефектом, отдельно от выпавших органов | Осмотр основания пуповины является важным критерием при первичной диагностике |
| Сопутствующие аномалии | Часты пороки сердца, хромосомные синдромы и синдром Беквита—Видемана | Чаще встречаются атрезии, стенозы и другие пороки кишечника; хромосомные аномалии менее характерны | Определяет необходимость расширенного обследования и влияет на прогноз |
| Основные ранние угрозы | Разрыв оболочек, компрессия органов, дыхательная недостаточность при крупном дефекте | Потеря тепла и жидкости, высыхание и воспалительное повреждение кишечника | Оба состояния требуют защиты органов, декомпрессии желудка и срочной консультации хирурга |
| Хирургическая тактика | Первичное закрытие при небольшом дефекте или этапное закрытие при крупном омфалоцеле | Возвращение кишечника в брюшную полость первично или с использованием силоса | Выбор метода возможен только после оценки анатомии дефекта и общего состояния новорождённого |
Перевод в отделение хирургии новорождённых обеспечивает непрерывность между интенсивной стабилизацией, уточняющей диагностикой и оперативным лечением. До осмотра хирурга нельзя вправлять органы или накладывать тугую повязку, поскольку это может привести к повреждению содержимого мешка и нарушению дыхания. Прогноз определяется не только размером омфалоцеле, но и наличием сопутствующих пороков, состоянием кишечника и степенью висцероабдоминальной диспропорции. Поэтому из родильного блока ребёнок должен направляться именно в специализированное хирургическое подразделение.