2) мембрану тощей кишки
3) заворот средней кишки (+)
4) врожденную низкую кишечную непроходимость
Синдром Ледда является следствием нарушения нормального эмбрионального поворота и фиксации средней кишки. При мальротации слепая кишка располагается атипично, а от нее к правой боковой стенке живота проходят фиброзные брюшинные тяжи Ледда, которые пересекают нисходящую часть двенадцатиперстной кишки и могут вызывать ее экстралюминальное сдавление. Одновременно основание брыжейки тонкой кишки остается патологически узким, что создает анатомические условия для вращения кишечника вокруг оси верхней брыжеечной артерии.
Именно заворот средней кишки является вторым ключевым компонентом классического синдрома Ледда. Он может приводить не только к высокой кишечной непроходимости, проявляющейся прежде всего рвотой с примесью желчи, но и к быстрому нарушению мезентериального кровотока с ишемией и некрозом кишечной стенки. У новорожденного или грудного ребенка внезапная желчная рвота на фоне мальротации должна рассматриваться как возможный заворот средней кишки до его исключения.
Диагностически наиболее информативны ультразвуковое исследование с допплерографией и контрастное исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта. При завороте на УЗИ может выявляться симптом водоворота (whirlpool sign), обусловленный спиральным закручиванием верхней брыжеечной вены и брыжейки вокруг верхней брыжеечной артерии. Лечение хирургическое: операция Ледда включает деторсию заворота, рассечение патологических брюшинных тяжей, расширение основания брыжейки и размещение тонкой кишки преимущественно справа, а толстой — слева.
| Состояние | Основной механизм | Характерные признаки |
|---|---|---|
| Синдром Ледда | Мальротация, тяжи Ледда и узкое основание брыжейки | Желчная рвота, дуоденальная обструкция, высокий риск заворота средней кишки |
| Заворот средней кишки | Ротация кишечника вокруг верхней брыжеечной артерии | Острое начало, желчная рвота, ишемия кишечника; возможен симптом водоворота |
| Атрезия двенадцатиперстной кишки | Врожденное полное отсутствие проходимости просвета | Ранняя рвота, симптом двойного пузыря , отсутствие газа дистальнее препятствия при полной атрезии |
| Мембрана двенадцатиперстной кишки | Внутрипросветное врожденное сужение | Частичная или полная высокая непроходимость; при неполной мембране возможны более поздние проявления |
| Кольцевидная поджелудочная железа | Охватывание двенадцатиперстной кишки тканью поджелудочной железы | Врожденная дуоденальная обструкция без обязательного нарушения ротации кишечника |
| Ущемление во внутренней грыже | Попадание кишечной петли во врожденный или приобретенный дефект брюшины/брыжейки | Механическая непроходимость и ишемия, но отсутствует типичное сочетание тяжей Ледда и мальротации |
Клиническая опасность синдрома Ледда определяется прежде всего возможностью стремительного развития сосудистой катастрофы при завороте средней кишки. Поэтому желчная рвота у новорожденного требует срочного исключения мальротации и заворота даже при относительно удовлетворительном состоянии ребенка. Промедление при нарушении мезентериального кровотока повышает риск обширного некроза тонкой кишки и синдрома короткой кишки. Своевременная операция Ледда устраняет как непосредственную механическую обструкцию, так и анатомические предпосылки повторного заворота.