2) степенью легочной гипертензии (+)
3) уровнем билирубина в крови
4) индексом резистентности почечных сосудов
Тяжесть состояния новорождённого при врождённой диафрагмальной грыже главным образом определяется выраженностью гипоплазии лёгких и вторичной персистирующей лёгочной гипертензии. Недоразвитие лёгочной ткани сопровождается уменьшением сосудистого русла и повышением лёгочного сосудистого сопротивления. В результате формируется право-левый сброс крови через открытый артериальный проток и/или овальное окно, что приводит к тяжёлой гипоксемии, метаболическому ацидозу и недостаточности правого желудочка.
Степень лёгочной гипертензии оценивают по клиническим и инструментальным признакам: разнице пре- и постдуктальной сатурации, потребности в высокой концентрации кислорода и параметрах искусственной вентиляции, уровню оксигенации, а также данным эхокардиографии. Эхокардиография позволяет определить направление сброса, косвенно оценить давление в лёгочной артерии, выявить уплощение межжелудочковой перегородки и нарушение функции правого желудочка. Скорость мезентериального кровотока, уровень билирубина и индекс резистентности почечных сосудов могут изменяться при системной гипоперфузии, но не являются основными критериями тяжести диафрагмальной грыжи.
| Показатель | Менее тяжёлое течение | Признаки тяжёлого состояния | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Пре- и постдуктальная сатурация | Небольшая разница или её отсутствие | Выраженная разница вследствие право-левого сброса через артериальный проток | Косвенно отражает выраженность персистирующей лёгочной гипертензии |
| Эхокардиографическая оценка давления в лёгочной артерии | Незначительное повышение давления, преимущественно левоправный сброс | Высокое давление в лёгочной артерии, право-левый или двунаправленный сброс | Позволяет определить гемодинамическую значимость лёгочной гипертензии |
| Состояние межжелудочковой перегородки | Сохраняется нормальная форма левого желудочка | Уплощение или парадоксальное выбухание перегородки в сторону левого желудочка | Признак перегрузки давлением правого желудочка |
| Оксигенация крови | Приемлемая PaO2 при умеренной респираторной поддержке | Рефрактерная гипоксемия, низкая PaO2 несмотря на увеличение FiO2 | Характеризует тяжесть нарушения вентиляционно-перфузионных отношений и шунтирования |
| Индекс оксигенации | Низкие или умеренные значения с тенденцией к снижению | Стойкое нарастание индекса, особенно при значениях более 20–25; критически высокие значения требуют оценки показаний к ЭКМО | Используется для количественной оценки тяжёлой дыхательной недостаточности |
| Функция правого желудочка | Сохранена, системный кровоток стабильный | Дилатация и дисфункция правого желудочка, признаки системной гипоперфузии | Указывает на декомпенсацию лёгочной гипертензии и неблагоприятный прогноз |
Тактика лечения направлена прежде всего на уменьшение лёгочного сосудистого сопротивления и поддержание адекватного системного кровотока: применяют щадящую вентиляцию, коррекцию ацидоза и гемодинамических нарушений, а в отдельных случаях — ингаляционный оксид азота или экстракорпоральную мембранную оксигенацию. Оперативное закрытие дефекта выполняют после стабилизации дыхания и кровообращения, а не как первичное экстренное вмешательство. Поэтому выраженность лёгочной гипертензии служит ключевым показателем функциональной тяжести и риска неблагоприятного исхода.