2) лёгкого
3) желудка
4) почки (+)
Правильный ответ — злокачественная опухоль почки, прежде всего нефробластома (опухоль Вильмса). Это наиболее частая первичная злокачественная опухоль почки у детей и типичная эмбриональная опухоль раннего возраста. Нефробластома развивается из персистирующей ткани метанефрогенного бластема, участвующей в формировании нефронов. Пик заболеваемости приходится на 2–5 лет; опухоль обычно односторонняя, но при наследственных синдромах возможно двустороннее поражение.
Наиболее характерный клинический признак — постепенно увеличивающееся безболезненное образование в животе. Возможны макрогематурия или микрогематурия, боль, лихорадка и артериальная гипертензия, обусловленная ишемией почечной ткани и активацией ренин-ангиотензиновой системы. Первичным методом визуализации служит ультразвуковое исследование, затем выполняют КТ или МРТ брюшной полости для оценки распространённости процесса, поражения лимфатических узлов и тромбоза почечной или нижней полой вены; дополнительно обследуют лёгкие на наличие метастазов.
Классическая нефробластома имеет трёхкомпонентное строение: бластемный, эпителиальный и стромальный компоненты. В патогенезе могут участвовать нарушения гена WT1 на 11p13 и импринтинга участка 11p15; повышенный риск отмечается при синдромах WAGR, Дениса—Дрэша и Беквита—Видемана. Лечение проводят по протоколам детской онкологии и обычно включают нефрэктомию с оценкой лимфатических узлов, химиотерапию, а при распространённых стадиях или неблагоприятной гистологии — лучевую терапию.
| Признак | Нефробластома | Нейробластома | Почечно-клеточная карцинома |
|---|---|---|---|
| Типичный возраст | Преимущественно 2–5 лет | Чаще до 5 лет, включая грудной возраст | Редка у маленьких детей, чаще выявляется у подростков |
| Источник опухоли | Паренхима почки, производное метанефрогенного бластема | Симпатическая нервная система, часто надпочечник | Эпителий почечных канальцев |
| Основное проявление | Безболезненная опухоль в животе, возможны гематурия и гипертензия | Абдоминальное образование, боли в костях, похудание; возможны повышение катехоламинов | Гематурия, боль, пальпируемая масса; у подростков возможны неспецифические симптомы |
| Признаки на КТ/МРТ | Крупная внутрипочечная масса, возможное распространение в почечную и нижнюю полую вену | Кальцинаты, инфильтрация и охватывание сосудов, возможен переход через среднюю линию | Солидное образование почки с инвазией сосудов или окружающих тканей |
| Гистологический критерий | Трёхфазное строение: бластемный, эпителиальный и стромальный компоненты | Мелкокруглоклеточная опухоль с нейропилем и возможными ганглиозными клетками | Чаще светлоклеточный или папиллярный вариант карциномы |
| Связанные генетические нарушения | WT1, нарушения 11p15; синдромы WAGR, Дениса—Дрэша, Беквита—Видемана | Амплификация MYCN, изменения 1p и 11q | Возможны изменения VHL и другие наследственные синдромы у подростков |
| Основной принцип лечения | Нефрэктомия, полихимиотерапия; лучевая терапия по показаниям | Системная химиотерапия, хирургическое удаление и лечение по группе риска | Хирургическая резекция или нефрэктомия; лекарственная терапия при распространённом процессе |
Прогноз нефробластомы в локализованных стадиях обычно благоприятный при своевременном комплексном лечении. Для оценки риска учитывают стадию, гистологический вариант, наличие анаплазии и молекулярно-генетические признаки опухоли. При двустороннем поражении стремятся сохранить максимально возможный объём функционирующей почечной ткани, применяя органосберегающую тактику. Любое пальпируемое образование живота у ребёнка требует срочного обследования, причём грубая пальпация при подозрении на нефробластому нежелательна из-за риска разрыва опухоли.