2) брюшина (+)
3) вартонов студень
4) твердая мозговая оболочка
Омфалоцеле — врождённый дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, через который органы брюшной полости выпячиваются в основание пуповины. В отличие от гастрошизиса, выпавшие органы при омфалоцеле покрыты оболочками грыжевого мешка. Его внутренний листок, непосредственно прилежащий к органам, образован брюшиной и является продолжением париетальной брюшины в зоне пупочного кольца.
Снаружи мешок покрыт амнионом, а между амнионом и брюшиной располагается вартонов студень — рыхлая соединительнотканная субстанция пуповины, содержащая сосуды. Поэтому последовательность оболочек снаружи внутрь выглядит так: амнион, вартонов студень, брюшина. Нарушение целостности мешка при рождении или внутриутробно повышает риск высыхания и инфицирования кишечника, что изменяет тактику неотложного лечения.
Ключевым диагностическим признаком омфалоцеле служит центральное выпячивание в области пупочного кольца, покрытое мембраной и часто содержащее кишечник, печень или другие органы. Дефект нередко сочетается с хромосомными аномалиями и пороками сердечно-сосудистой, нервной и мочевыделительной систем, поэтому ребёнку требуется комплексное обследование.
| Признак | Омфалоцеле | Гастрошизис |
|---|---|---|
| Расположение дефекта | Срединно, в области пупочного кольца; пуповина прикрепляется к оболочкам мешка | Обычно параумбиликально, чаще справа; пуповина прикреплена отдельно |
| Покрытие выпавших органов | Есть грыжевой мешок: амнион, вартонов студень, брюшина | Грыжевой мешок отсутствует, органы непосредственно контактируют с околоплодными водами |
| Состояние внутренних органов | Органы обычно защищены оболочками, но при разрыве мешка возникают их экспозиция и риск повреждения | Кишечник подвергается воспалению и отёку вследствие длительного контакта с амниотической жидкостью |
| Содержимое | Может включать петли кишечника, желудок, печень; состав зависит от размера дефекта | Чаще эвентрированы петли тонкой кишки, иногда толстая кишка и другие органы |
| Ассоциированные пороки | Часты хромосомные и множественные органные аномалии; возможен комплекс омфалоцеле — экстрофия — незакрытый спинномозговой дефект | Системные пороки встречаются реже, но возможны кишечная атрезия и нарушения ротации кишечника |
| Пренатальная диагностика | Ультразвуковое исследование выявляет покрытое оболочками выпячивание у основания пуповины; после физиологической грыжи средней кишки находка сохраняется | Выявляется свободное выпадение кишечника через дефект передней брюшной стенки без покрывающей мембраны |
| Основной принцип лечения | При небольшом дефекте выполняют первичное закрытие; при гигантском омфалоцеле используют этапное закрытие или консервативное формирование кожного покрова с последующей реконструкцией | Требуется защита эвентрированных органов, коррекция водно-электролитных нарушений и первичное либо этапное закрытие дефекта |
Целостный мешок имеет важное защитное значение и позволяет стабилизировать ребёнка до операции, особенно при гигантском омфалоцеле и недоразвитии брюшной полости. Перед хирургическим вмешательством оценивают дыхание, гемодинамику, размеры дефекта, состав содержимого и наличие сопутствующих пороков. При закрытии дефекта необходимо избегать резкого повышения внутрибрюшного давления, поскольку оно может привести к дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.