2) сульфатом магния
3) экстрактом листьев артишока
4) дротаверином
При гемолитической болезни новорождённых основным проявлением является неконъюгированная гипербилирубинемия, однако при тяжёлом течении может присоединяться холестаз — нарушение образования и оттока желчи с накоплением конъюгированного билирубина. В такой ситуации применяют урсодезоксихолевую кислоту (УДХК) как гидрофильную желчную кислоту: она улучшает канальцевую секрецию желчи, повышает её текучесть, уменьшает токсическое воздействие гидрофобных желчных кислот на гепатоциты и способствует восстановлению энтерогепатической циркуляции.
Диагностическим основанием для холестаза служит повышение прямого билирубина более 1 мг/дл при общем билирубине до 5 мг/дл либо более 20% от общего билирубина при его концентрации свыше 5 мг/дл. У новорождённого также оценивают цвет стула и мочи, активность γ-глутамилтрансферазы, щелочной фосфатазы, трансаминаз и выполняют ультразвуковое исследование печени и желчных путей. УДХК назначают после исключения механической обструкции и других причин неонатального холестаза; одновременно проводят лечение гемолиза и устраняют сопутствующие факторы, включая инфекцию и осложнения интенсивной терапии.
| Клиническая или лабораторная характеристика | Диагностическое значение | Тактика |
|---|---|---|
| Преимущественно неконъюгированный билирубин | Типично для гемолиза; прямой билирубин не повышен существенно | Фототерапия, лечение гемолитического процесса, оценка показаний к обменному переливанию |
| Повышение прямого билирубина | Признак холестаза, требующий самостоятельного обследования | Определение печёночных показателей, коагулограммы, поиск инфекционных, метаболических и обструктивных причин |
| Тёмная моча и гипохоличный или ахоличный стул | Свидетельствуют о нарушении экскреции конъюгированного билирубина и поступления желчи в кишечник | Неотложное ультразвуковое исследование и консультация специалиста для исключения билиарной обструкции |
| Урсодезоксихолевая кислота | Гидрофильная желчная кислота с холеретическим и цитопротективным действием | Применяется для медикаментозной поддержки желчеотделения при подтверждённом холестазе под наблюдением неонатолога |
| Сульфат магния | Не является стандартной терапией неонатального холестаза и не устраняет внутрипечёночное повреждение | Не используется как препарат выбора для коррекции холестаза при гемолитической болезни |
| Экстракт листьев артишока | Недостаточно доказательств эффективности и безопасности у новорождённых | Не относится к базовой терапии холестаза в неонатальном периоде |
| Дротаверин | Миотропный спазмолитик, не восстанавливающий функцию гепатоцитов и канальцевый транспорт желчи | Не показан для лечения холестатического синдрома у новорождённых |
УДХК не заменяет фототерапию, иммуноглобулинотерапию или обменное переливание при показаниях, поскольку не снижает быстро концентрацию токсичного неконъюгированного билирубина. При холестазе необходим контроль фракций билирубина, печёночных ферментов, показателей гемостаза и динамики стула. При нарастании прямой гипербилирубинемии, ахоличном стуле или ухудшении функции печени требуется расширение диагностического поиска и пересмотр лечения.