2) гипоплазией легкого (+)
3) кишечной непроходимостью
4) грудной дистопией почки
Гипоплазия лёгкого является наиболее характерным и патогенетически связанным с врождённой диафрагмальной грыжей состоянием. При дефекте диафрагмы органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку и механически сдавливают развивающееся лёгкое. Это нарушает формирование бронхиального дерева, альвеол и лёгочного сосудистого русла; поэтому гипоплазия обычно выражена на стороне грыжи, но при значительном смещении средостения может иметь двусторонний характер.
После рождения гипоплазированное лёгкое не обеспечивает адекватный газообмен, а уменьшение площади сосудистого русла способствует формированию персистирующей лёгочной гипертензии новорождённого. Клинически возможны выраженная дыхательная недостаточность, асимметрия экскурсии грудной клетки, ослабление дыхания и смещение сердечных тонов; при наличии кишечных петель в грудной клетке иногда выслушиваются кишечные шумы. На пренатальном ультразвуковом исследовании оценивают положение печени, объём лёгких и показатель O/E LHR — отношение измеренного лёгочно-головного коэффициента к ожидаемому для данного срока беременности.
Пороки сердца, кишечная непроходимость и редкая внутригрудная дистопия почки могут сопутствовать грыже, однако не являются её наиболее постоянным следствием. Тяжесть состояния определяется прежде всего объёмом гипоплазии лёгких и лёгочной гипертензией, а также наличием печени в грудной клетке. Наиболее часто встречается левосторонняя заднелатеральная грыжа Бохдалека, при которой риск выраженной гипоплазии особенно значим.
| Признак или форма | Характеристика | Диагностическое и прогностическое значение |
|---|---|---|
| Грыжа Бохдалека | Заднелатеральный дефект диафрагмы, чаще слева; через него перемещаются желудок, кишечник, селезёнка, иногда печень | Наиболее распространённая форма; часто сопровождается гипоплазией лёгкого и смещением средостения |
| Правосторонняя грыжа | В грудную клетку нередко пролабирует печень, что затрудняет пренатальное распознавание | Гепатопульмональная грыжа обычно имеет более тяжёлое течение из-за значительного уменьшения объёма лёгочной ткани |
| Грыжа Морганьи—Ларрея | Переднемедиальный, ретростернальный дефект; чаще небольшого размера | Нередко протекает малосимптомно и реже вызывает выраженную гипоплазию лёгкого |
| Пренатальные признаки | Кишечник или желудок в грудной клетке, смещение средостения, изменение положения печени, уменьшение O/E LHR | Позволяют оценить вероятность тяжёлой гипоплазии и спланировать родоразрешение в специализированном центре |
| Рентгенологические признаки после рождения | Газонаполненные кишечные петли в грудной клетке, смещение средостения, отсутствие или высокое положение купола диафрагмы | Подтверждают перемещение органов; при сомнении применяют ультразвуковое исследование или КТ после стабилизации |
| Лёгочная гипертензия | Следствие гипоплазии лёгочного сосудистого русла и повышенного сосудистого сопротивления | Определяет выраженность дыхательной недостаточности и риск декомпенсации в неонатальном периоде |
Тактика лечения начинается со стабилизации дыхания и кровообращения: при подозрении на грыжу избегают вентиляции маской, выполняют интубацию трахеи и декомпрессию желудка зондом. Применяют щадящую искусственную вентиляцию, коррекцию ацидоза и лёгочной гипертензии; в тяжёлых случаях рассматривается экстракорпоральная мембранная оксигенация. Оперативное закрытие диафрагмального дефекта проводят после стабилизации газообмена и гемодинамики, а не немедленно в условиях неконтролируемой лёгочной гипертензии.