2) имеют бессимптомное течение (+)
3) лежат в патогенезе развития инсулиомы
4) являются причиной развития сахарного диабета
Врожденные кисты поджелудочной железы относятся к истинным кистозным образованиям и обычно имеют эпителиальную выстилку. В большинстве случаев они небольшие, растут медленно, не сообщаются с главным панкреатическим протоком и не нарушают отток панкреатического секрета. Поэтому у ребенка заболевание нередко протекает бессимптомно и выявляется случайно при ультразвуковом исследовании или пренатальной визуализации.
Клинические проявления возникают преимущественно при значительных размерах кисты, ее инфицировании, кровоизлиянии или сдавлении соседних органов. Возможны пальпируемое объемное образование, боли и увеличение живота, рвота, признаки нарушения пассажа по желудочно-кишечному тракту, реже — механическая желтуха. Врожденные кисты не являются причиной инсулиномы: инсулинома представляет собой гормонально активную нейроэндокринную опухоль β-клеток, а не следствие кистозной перестройки железы. Сахарный диабет также нехарактерен и может развиться лишь при выраженном разрушении паренхимы поджелудочной железы.
| Кистозное образование | Основная характеристика | Типичные диагностические признаки | Клиническое течение и тактика |
|---|---|---|---|
| Врожденная истинная киста | Эпителиальная выстилка, формирование в эмбриональном периоде; чаще небольшая и не сообщается с протоком | Однокамерное анэхогенное образование на УЗИ; МРТ/МРХПГ уточняет связь с протоковой системой | Чаще бессимптомное течение; наблюдение при небольших стабильных размерах, удаление при росте или осложнениях |
| Ретенционная киста | Возникает вследствие обструкции мелкого панкреатического протока и накопления секрета | Возможна связь с протоком, признаки хронического воспаления или локального расширения протоковой системы | Тактика определяется причиной обструкции и наличием симптомов |
| Псевдокиста | Полость без эпителиальной выстилки, формирующаяся после панкреатита или травмы | Анамнез повреждения или воспаления, неоднородное содержимое, утолщенная стенка; повышение ферментов возможно | Может регрессировать; при персистировании, инфицировании или сдавлении органов требуется дренирование или операция |
| Кистозная опухоль | Неопластическое образование с перегородками, узловыми компонентами или солидной частью | Толстая или неровная стенка, внутрикистозные разрастания, накопление контраста; необходима МРТ и морфологическая верификация | Требует хирургической тактики из-за риска прогрессирования и, для отдельных опухолей, малигнизации |
| Лимфатическая или мезентериальная киста | Не исходит из ткани поджелудочной железы, может располагаться рядом с ней | Раздельная визуализация кисты и железы, многокамерность, тонкие перегородки | Диагноз уточняется по данным МРТ и во время операции; удаление показано при симптомах или неопределенности происхождения |
| Киста холедоха или другая билиарная аномалия | Связана с желчными протоками, а не с паренхимой поджелудочной железы | Расширение общего желчного протока, холестатические изменения, характерная анатомическая связь по МРХПГ | Лечится по принципам хирургии желчных путей; изолированное наблюдение обычно не применяется |
Первичным методом обследования ребенка является ультразвуковое исследование, позволяющее определить размеры, локализацию и структуру образования. При сомнительных результатах выполняют МРТ с магнитно-резонансной холангиопанкреатографией, которая особенно важна для оценки взаимоотношений кисты с протоками и желчными путями. Бессимптомные небольшие кисты наблюдают в динамике с контролем размеров и клинических проявлений. При увеличении образования, компрессии органов, инфицировании, кровоизлиянии или невозможности исключить опухоль предпочтительно хирургическое удаление с максимально возможным сохранением ткани поджелудочной железы.