2) эписпадия
3) фимоз
4) экстрофия
Гипоспадия — врожденная аномалия развития уретры и наружных половых органов, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается проксимальнее нормального положения на вентральной поверхности полового члена, в области мошонки или промежности. Порок формируется вследствие нарушения слияния уретральных складок и формирования губчатой части уретры в эмбриональном периоде. Чем проксимальнее расположено наружное отверстие уретры, тем, как правило, выраженнее сопутствующие анатомические изменения.
Помимо эктопии меатуса, характерны вентральное искривление полового члена — хорда — и неполное развитие крайней плоти с ее избытком на дорсальной поверхности. Клиническая форма определяется локализацией меатуса: выделяют головчатую, венечную, стволовую, пеноскротальную, мошоночную и промежностную гипоспадию. При проксимальных формах могут нарушаться направление струи мочи, возможность мочеиспускания стоя, а в дальнейшем — половая и репродуктивная функции.
Эписпадия принципиально отличается расположением наружного отверстия уретры на дорсальной поверхности полового члена и связана с иным механизмом эмбрионального нарушения. Фимоз представляет собой сужение крайней плоти без обязательной аномалии положения наружного отверстия уретры, а экстрофия мочевого пузыря является тяжелым пороком передней брюшной стенки и мочевой системы, при котором слизистая оболочка мочевого пузыря открыта наружу.
| Состояние или форма | Основной диагностический признак | Дополнительные особенности |
|---|---|---|
| Головчатая гипоспадия | Меатус расположен на головке проксимальнее нормального места | Искривление обычно отсутствует или минимально |
| Венечная гипоспадия | Отверстие уретры находится в области венечной борозды | Возможно вентральное искривление полового члена |
| Стволовая гипоспадия | Меатус расположен на вентральной поверхности ствола | Чаще имеются хорда и нарушение направления струи мочи |
| Пеноскротальная гипоспадия | Отверстие уретры локализуется в зоне перехода полового члена в мошонку | Выраженное искривление, возможна транспозиция мошонки |
| Мошоночная или промежностная гипоспадия | Меатус расположен в области мошонки или промежности | Тяжелая проксимальная форма; требует оценки полового развития |
| Эписпадия | Меатус смещен на дорсальную поверхность | Может сочетаться с экстрофией мочевого пузыря |
| Фимоз | Сужено отверстие крайней плоти | Положение наружного отверстия уретры обычно нормальное |
Диагноз гипоспадии обычно устанавливается при осмотре сразу после рождения, при этом оцениваются положение меатуса, степень искривления и особенности крайней плоти. Обрезание до консультации детского уролога или хирурга обычно не выполняют, поскольку ткани крайней плоти могут использоваться при реконструктивной операции. Основным методом коррекции клинически значимых форм является хирургическое выпрямление полового члена и реконструкция уретры с формированием функционально и анатомически правильного наружного отверстия. При тяжелых проксимальных формах и атипичном строении наружных половых органов может потребоваться дополнительное обследование для исключения нарушений полового развития.