2) отсутствии бластов в ликворе и наличии недифференцированного внутричерепного образования
3) доказанном цитологическим исследованием наличии лимфобластов в ликворе и содержании в костном мозге менее 25% бластных клеток
4) доказанном цитологическим исследованием наличии лимфобластов в ликворе и содержании в костном мозге менее 5% бластных клеток (+)
Изолированный рецидив острого лимфобластного лейкоза в центральной нервной системе означает повторное выявление опухолевых лимфобластов в ликворе при отсутствии одновременного костномозгового рецидива. Цитологическое обнаружение лимфобластов в спинномозговой жидкости является прямым доказательством лейкемического поражения ЦНС. Развитие такого рецидива связано с тем, что центральная нервная система служит санктуарной зоной, куда опухолевые клетки могут попадать вследствие особенностей гематоэнцефалического барьера и сохраняться даже при общем гематологическом ответе.
Критерием отсутствия костномозгового рецидива служит содержание бластных клеток менее 5%, соответствующее морфологической ремиссии костного мозга. Поэтому сочетание лимфобластов в ликворе с показателем менее 5% бластов в костном мозге соответствует изолированному ЦНС-рецидиву. Порог 25% бластов указывает уже на костномозговой рецидив; при его наличии поражение ЦНС расценивается как сочетанный костномозговой и ЦНС-рецидив, а не как изолированный.
Одного внутричерепного образования без подтверждения лейкемических клеток недостаточно для установления данного диагноза: необходимо исключить опухоли иной природы и подтвердить поражение ликвора. В практических протоколах дополнительно учитывают число лейкоцитов в ликворе, наличие неврологических симптомов и результаты нейровизуализации, однако выявление лимфобластов при цитологическом исследовании имеет определяющее значение.
| Состояние | Ликвор | Костный мозг | Диагностическая интерпретация |
|---|---|---|---|
| Изолированный ЦНС-рецидив | Лимфобласты выявлены цитологически | Менее 5% бластов | Рецидив в ЦНС без одновременного костномозгового рецидива |
| Сочетанный ЦНС- и костномозговой рецидив | Лимфобласты выявлены | 25% и более бластов | Одновременное поражение ЦНС и костного мозга |
| Изолированный костномозговой рецидив | Лимфобласты не выявлены | 25% и более бластов | Рецидив ограничен костным мозгом |
| Морфологическая ремиссия без доказанного ЦНС-рецидива | Лимфобласты отсутствуют | Менее 5% бластов | Нет признаков костномозгового или цитологически подтверждённого ЦНС-рецидива |
| Недостаточная оценка ликвора | Образование в полости черепа без лимфобластов в ликворе | Любое содержание бластов | Нейровизуализационная находка требует дифференциальной диагностики и сама по себе не подтверждает лейкемическое поражение ЦНС |
| Промежуточное поражение костного мозга | Лимфобласты могут отсутствовать или присутствовать | 5–24% бластов | Костный мозг не соответствует полной морфологической ремиссии; необходима оценка по протоколу лечения |
| Травматическая люмбальная пункция | Бласты могут быть занесены с периферической кровью | Оценивается отдельно | Требуется сопоставление с количеством эритроцитов, клеточным составом крови и повторным исследованием ликвора |
Таким образом, решающим является одновременное наличие лимфобластов в ликворе и сохранение морфологической ремиссии костного мозга. Такой вариант относится к экстрамедуллярному рецидиву и требует специальной терапии, направленной на ЦНС, обычно в сочетании с системным противолейкозным лечением. Отсутствие выраженной костномозговой инфильтрации не исключает активного рецидива в зоне гематоэнцефалического барьера.