2) характерен одиночный лимфоузел или экстранодальная опухоль без локального распространения, исключаются медиастинальная, абдоминальная, эпидуральная локализации (+)
3) характерны две одиночные экстранодальные опухоли без поражения региональных лимфоузлов
4) характерен одиночный лимфоузел или экстранодальная опухоль без локального распространения
В классификации S. Murphy (1980) I стадия детской неходжкинской лимфомы означает строго локализованный процесс: единственную опухоль лимфоидной ткани или один экстранодальный очаг без поражения регионарных лимфатических узлов и без распространения на соседние структуры. Для лимфомы Беркитта принципиально учитывать анатомическую локализацию, поэтому медиастинальные, абдоминальные и эпидуральные опухоли не относят к I стадии даже при отсутствии отдалённых метастазов.
Поражение регионарных лимфоузлов при экстранодальной опухоли уже соответствует II стадии. Множественные очаги, расположенные по разные стороны диафрагмы, массивное поражение грудной или брюшной полости, а также эпидуральная локализация относятся к III стадии; вовлечение центральной нервной системы и/или костного мозга переводит заболевание в IV стадию. Таким образом, отмеченный вариант точно отражает критерий ограниченного, одиночного и нераспространённого очага.
| Стадия по S. Murphy | Основные анатомические критерии | Примеры и разграничение |
|---|---|---|
| I | Одиночная опухоль лимфоидного или экстранодального происхождения без регионарного и местного распространения. | Один лимфоузел или один экстранодальный очаг; исключаются медиастинальная, абдоминальная и эпидуральная локализации. |
| II | Один экстранодальный очаг с регионарными лимфоузлами; либо несколько поражённых узлов или очагов по одну сторону диафрагмы. | Включает также первичную опухоль желудочно-кишечного тракта, если она макроскопически полностью удалена. |
| III | Поражение по обе стороны диафрагмы или распространённый процесс в пределах грудной/брюшной полости. | Медиастинальная опухоль, массивное абдоминальное поражение, параспинальная или эпидуральная опухоль. |
| IV | Любая из перечисленных стадий при вовлечении центральной нервной системы и/или костного мозга. | Стадия определяется не только размером опухоли, но и наличием поражения критически важных компартментов. |
| Ключевой принцип стадирования | Оценивается распространённость заболевания, а не только морфологический тип. | Учитываются число очагов, регионарные узлы, сторона диафрагмы и специальные анатомические зоны. |
| Подтверждение диагноза | Требуется морфологическое и иммунологическое исследование опухоли. | Для лимфомы Беркитта типичны зрелый В-клеточный фенотип, экспрессия CD20, CD10, BCL6, высокий индекс пролиферации Ki-67 и часто перестройка MYC. |
Окончательное стадирование проводят после обследования всех потенциальных зон распространения, включая костный мозг и центральную нервную систему. При локализованных формах лечение обычно основано на коротких интенсивных протоколах полихимиотерапии с профилактикой поражения ЦНС, а не на радикальном хирургическом удалении. Операция чаще ограничивается получением материала для биопсии, поскольку лимфома Беркитта обладает высокой чувствительностью к системной терапии. Прогностическая группа определяется совокупностью стадии, объёма опухоли и выявленного поражения костного мозга или ЦНС.