2) синдром Рейно
3) синовиты
4) склеродактилия (+)
Буква S в аббревиатуре CREST обозначает sclerodactyly — склеродактилию, то есть уплотнение, утолщение и стягивание кожи пальцев вследствие фиброза. Кожа становится плотной, малоподвижной, исчезают кожные складки, постепенно ограничивается сгибание пальцев; на поздних стадиях возможны сгибательные контрактуры, болезненные трещины и ишемические язвы кончиков пальцев. Такой процесс обусловлен иммуновоспалительной активацией фибробластов с избыточным отложением коллагена в коже и часто сочетается с микроангиопатией.
Склеродактилия является характерным проявлением ограниченной кожной формы системной склеродермии, для которой традиционно используется обозначение CREST: кальциноз, феномен Рейно, дисмотили́т или гипомоторика пищевода, склеродактилия и телеангиэктазии. В классификационных критериях ACR/EULAR 2013 года склеродактилия, расположенная дистальнее пястно-фаланговых суставов и проксимальнее проксимальных межфаланговых суставов, оценивается в 4 балла; это больше, чем отёчные пальцы, но меньше, чем утолщение кожи проксимальнее пястно-фаланговых суставов.
| Компонент или признак | Клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Calcinosis | Отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке, чаще в области пальцев и периартикулярных тканей | Может приводить к болезненности, воспалению и изъязвлению; выявляется при осмотре и лучевых методах |
| Raynaud phenomenon | Приступообразное побледнение, цианоз и последующее покраснение пальцев при холоде или стрессе | Отражает вазоспастическую дисфункцию; нередко является ранним симптомом системной склеродермии |
| Esophageal dysmotility | Снижение моторики пищевода, рефлюкс, дисфагия, иногда стриктуры | Связано с атрофией гладкой мускулатуры и фиброзом; оценивается с помощью эндоскопии, манометрии и рентгеноконтрастного исследования |
| Sclerodactyly | Плотная блестящая кожа пальцев, утрата складок, уменьшение подвижности и формирование контрактур | Характерный признак фиброзного поражения кожи; в критериях ACR/EULAR 2013 года соответствует 4 баллам при типичной локализации |
| Telangiectasia | Стойко расширенные поверхностные сосуды на лице, губах, слизистых и кистях | Поддерживает диагноз системной склеродермии и может быть выявлена при обычном клиническом осмотре |
| Антитела и капилляроскопия | Часто обнаруживаются антицентромерные антитела; при капилляроскопии — расширенные капилляры, микрогеморрагии и аваскулярные зоны | Помогают подтвердить системный характер заболевания и оценить риск прогрессирования микроангиопатии |
Наличие склеродактилии следует отличать от неспецифической отёчности пальцев, псориатического дактилита и локального рубцового поражения. При системной склеродермии изменения обычно симметричны и сочетаются с феноменом Рейно, патологическим паттерном капилляроскопии или специфическими аутоантителами. Наиболее характерный серологический маркер ограниченной кожной формы — антицентромерные антитела, однако их отсутствие не исключает заболевание. Выявление склеродактилии требует оценки функции пищевода, лёгких, сердца и почек, поскольку кожные проявления могут сочетаться с висцеральным поражением.