2) патологических переломов трубчатых костей (+)
3) аутоиммунной гемолитической анемии
4) опоясывающего лишая
В контексте детской онкогематологии под лимфолейкозом обычно понимают острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — опухолевое поражение костного мозга с накоплением лимфобластов. Для него типичны анемический, геморрагический и инфекционный синдромы, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, боли в костях и суставах. Патологические переломы трубчатых костей к типичной клинической картине ОЛЛ не относятся, поэтому именно этот вариант является правильным.
При ОЛЛ костный синдром обусловлен диффузной инфильтрацией костного мозга, повышением внутрикостного давления, нарушением костного ремоделирования и остеопенией. Это может вызывать оссалгии, болезненность при движении, метафизарные изменения и, значительно реже, компрессионные переломы позвонков, однако очаговое разрушение длинной трубчатой кости с патологическим переломом не является характерным признаком. Подобная находка требует исключения опухолей костей, гистиоцитоза из клеток Лангерганса, остеомиелита, метастатического поражения и других локальных процессов.
Геморрагические проявления при лимфоидной лейкемии чаще связаны с тромбоцитопенией и могут имитировать геморрагический васкулит; истинный васкулит требует морфологического и иммунологического подтверждения. Аутоиммунная гемолитическая анемия возможна при В-клеточных лимфопролиферативных заболеваниях, особенно при хроническом лимфолейкозе, а реактивация вируса Varicella zoster встречается на фоне нарушений клеточного иммунитета и противоопухолевого лечения.
| Проявление или признак | Механизм | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Геморрагический синдром | Снижение числа тромбоцитов вследствие вытеснения нормального кроветворения бластами | Петехии, экхимозы, носовые и десневые кровотечения; не следует автоматически расценивать сыпь как васкулит |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия | Образование аутоантител к эритроцитам при нарушении иммунной регуляции | Положительная прямая антиглобулиновая проба, ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ |
| Опоясывающий лишай | Реактивация латентного вируса Varicella zoster при Т-клеточном иммунодефиците или химиотерапии | Болезненная везикулярная сыпь по ходу дерматома; возможна диссеминированная форма у иммунокомпрометированных пациентов |
| Боли в костях и суставах | Инфильтрация костного мозга лимфобластами, повышение внутрикостного давления и нарушение ремоделирования | Частое проявление ОЛЛ, особенно у детей; может предшествовать выраженным изменениям периферической крови |
| Патологический перелом трубчатой кости | Обычно связан с локальным очаговым разрушением кости или выраженной остеодеструкцией | Для ОЛЛ нехарактерен; требует поиска другой костной патологии и проведения рентгенографии или МРТ |
| Подтверждение ОЛЛ | Опухолевая пролиферация лимфобластов в костном мозге | Миелограмма, проточная цитометрия и цитогенетическое исследование; острый лейкоз диагностируют при наличии не менее 20% бластов в костном мозге, за предусмотренными классификацией исключениями |
Отсутствие патологического перелома не исключает ОЛЛ, а его наличие не должно использоваться как самостоятельный диагностический критерий лейкоза. При подозрении на ОЛЛ решающими являются общий анализ крови, исследование мазка, пункция костного мозга и иммунофенотипирование. Костная боль у ребёнка с цитопениями или увеличением лимфатических узлов требует исключения лейкемической инфильтрации даже при отсутствии переломов. Выявление локального костного дефекта, напротив, расширяет дифференциальный поиск за пределы типичной картины лимфобластного лейкоза.