2) интрадуральное
3) субдуральное
4) внутрижелудочковое
Нейробластома развивается из клеток симпатической нервной системы, поэтому паравертебральная опухоль может распространяться через межпозвонковое отверстие в позвоночный канал. При этом опухолевая ткань располагается снаружи твёрдой мозговой оболочки, в эпидуральном пространстве, вследствие чего такое распространение называют экстрадуральным, или эпидуральным. Сочетание паравертебрального и внутрикaнального компонентов нередко формирует характерную опухоль типа песочных часов .
Твёрдая мозговая оболочка обычно остаётся анатомическим барьером, поэтому первичное проникновение нейробластомы в субдуральное пространство, под мягкие оболочки или непосредственно в вещество спинного мозга для типичного местного распространения нехарактерно. Экстрадуральная опухолевая масса сдавливает спинной мозг и корешки, вызывая боль, мышечную слабость, нарушение походки, парапарез или параплегию, расстройства чувствительности и дисфункцию тазовых органов.
Основным методом оценки внутрипозвоночного компонента служит МРТ с контрастным усилением. В системе INRGSS распространение более чем на треть поперечного диаметра позвоночного канала, исчезновение визуализируемых перимедуллярных ликворных пространств или изменение МР-сигнала спинного мозга рассматриваются как визуализируемый фактор риска операции — IDRF.
| Признак | Характеристика | Диагностическое или клиническое значение |
|---|---|---|
| Источник опухоли | Паравертебральные симпатические ганглии | Объясняет близость опухоли к межпозвонковым отверстиям |
| Путь распространения | Через межпозвонковое отверстие | Формируется внутрипозвоночный компонент без первичного нарушения целостности твёрдой мозговой оболочки |
| Анатомическая локализация | Эпидуральное пространство, снаружи твёрдой мозговой оболочки | Соответствует экстрадуральному типу распространения |
| Типичная форма | Опухоль типа песочных часов с паравертебральной и внутрикaнальной частями | Характерный МР-признак нейрогенной опухоли |
| Признаки компрессии | Сужение позвоночного канала, деформация спинного мозга, исчезновение ликворных пространств | Указывают на риск необратимого неврологического дефицита |
| Критерий IDRF | Поражение более трети канала, невизуализируемые перимедуллярные пространства или патологический сигнал спинного мозга | Соответствует стадии L2 при локорегионарной опухоли и влияет на хирургическую тактику |
| Дифференциальный признак | Отсутствие первичного внутримедуллярного или внутрижелудочкового опухолевого узла | Позволяет отличить паравертебральную нейробластому от первичных опухолей центральной нервной системы |
Компрессия спинного мозга при нейробластоме является неотложным состоянием, поскольку вероятность восстановления функции уменьшается при длительном или тяжёлом неврологическом дефиците. Благодаря высокой химиочувствительности опухоли у многих детей лечение начинают с системной химиотерапии в соответствии с группой риска. Срочная нейрохирургическая декомпрессия рассматривается при быстром ухудшении неврологического статуса или отсутствии своевременного эффекта от лекарственного лечения. Ламинэктомия применяется избирательно из-за риска последующей деформации позвоночника, включая кифоз и сколиоз.