2) Chang
3) SIOP
4) INSS
Инфантильная фибросаркома относится к неробдомиосаркомным опухолям мягких тканей, поэтому распространённость заболевания описывают по анатомическому принципу TNM. Категория T характеризует первичную опухоль с учётом её размеров, глубины расположения и отношения к окружающим анатомическим структурам, N отражает поражение регионарных лимфатических узлов, а M — наличие отдалённых метастазов. Такая оценка позволяет унифицированно разграничить локализованный, местно-распространённый и метастатический процесс и определить объём обследования и лечения.
Для стадирования проводят визуализацию первичного очага, обычно с помощью МРТ соответствующей анатомической области, оценивают регионарные лимфатические узлы и исследуют органы наиболее вероятного гематогенного метастазирования, прежде всего лёгкие. Инфантильная фибросаркома нередко представляет собой крупную и быстро растущую опухоль, однако отдалённое распространение встречается сравнительно редко; поэтому особенно важна точная характеристика местной инвазии и возможности органосохраняющего удаления.
Молекулярное выявление характерной перестройки с образованием химерного гена ETV6::NTRK3 подтверждает нозологический вариант опухоли и может определять возможность применения ингибиторов TRK, но не заменяет анатомического стадирования. Следовательно, диагноз устанавливают на основании морфологических и молекулярно-генетических данных, а распространённость процесса фиксируют по категориям первичной опухоли, лимфатических узлов и метастазов.
| Система или компонент | Что оценивает | Значение при инфантильной фибросаркоме |
|---|---|---|
| TNM | Анатомическую распространённость злокачественной опухоли | Применяется для комплексного описания первичного очага, регионарных узлов и отдалённых метастазов |
| T — первичная опухоль | Размер, глубину расположения и местное распространение | Определяет резектабельность, объём операции и необходимость предоперационной системной терапии |
| N — регионарные лимфоузлы | Наличие или отсутствие регионарных метастазов | Поражение встречается редко, но должно учитываться при подозрительных клинических или лучевых признаках |
| M — отдалённые метастазы | Гематогенное распространение, в частности в лёгкие | Принципиально меняет стадию, прогноз и лечебную тактику |
| Chang | Распространённость опухолей центральной нервной системы, прежде всего медуллобластомы | Не соответствует биологии и анатомии сарком мягких тканей |
| INSS | Послеоперационную стадию нейробластомы с учётом резекции, лимфоузлов и перехода за среднюю линию | Используется для нейробластических опухолей, а не для фибросаркомы |
| SIOP | Наименование международной педиатрической онкологической организации и разработанных ею протоколов | Само по себе не является отдельной универсальной системой стадирования инфантильной фибросаркомы |
Стадия заболевания должна устанавливаться до начала терапии на основании полноценного локального и системного обследования. При локализованной опухоли основной целью является полное удаление с сохранением функции конечности или органа. Если радикальная операция сопряжена с тяжёлыми функциональными последствиями, возможно применение лекарственной терапии для уменьшения опухоли, включая при наличии соответствующей мишени ингибиторы TRK. TNM при этом сохраняет значение для исходной оценки распространённости и последующего сопоставления результатов лечения.