2) в головной и спинной мозг
3) в головной и спинной мозг, а также, в редких случаях, за пределами ЦНС (+)
4) только в головной мозг
Медуллобластома относится к высокозлокачественным эмбриональным опухолям мозжечка, которые распространяются преимущественно по ликворным путям. Опухолевые клетки отсеиваются в желудочковую систему и субарахноидальное пространство, формируя лептоменингеальные импланты и так называемые drop -метастазы в нижних отделах спинного канала. Поэтому диссеминация может охватывать как головной, так и спинной мозг, включая оболочки и ликворные пространства.
Для оценки распространённости выполняют МРТ головного мозга и всего позвоночника с контрастным усилением, а также цитологическое исследование ликвора после операции в рекомендуемые сроки, поскольку раннее исследование может быть ложноотрицательным. Интракраниальная диссеминация способна проявляться усилением внутричерепной гипертензии, гидроцефалией и поражением черепных нервов; спинальная — болью в спине, корешковым синдромом, парезами и нарушениями функции тазовых органов. В редких случаях, особенно при рецидиве, длительном течении или наличии шунтирующих систем, возможны метастазы за пределами центральной нервной системы — в кости, костный мозг, лимфатические узлы, лёгкие или печень.
Распространённость медуллобластомы отражается в системе стадирования Chang, где учитываются цитологическая диссеминация в ликворе, внутричерепные и спинальные узлы, а также вненейроаксиальные метастазы. Наличие метастазов повышает риск заболевания и влияет на объём краниоспинального облучения и интенсивность химиотерапии. Таким образом, ограничение возможного метастазирования только головным или только спинным мозгом не соответствует биологии опухоли.
| Категория распространения | Основной диагностический признак | Клиническое значение |
|---|---|---|
| M0 | Признаков диссеминации по данным МРТ и цитологии ликвора нет | Локализованная форма; риск определяется также возрастом, объёмом резидуальной опухоли и молекулярной группой |
| M1 | Цитологически выявляются опухолевые клетки в ликворе при отсутствии видимых узлов | Подтверждает ликворную диссеминацию даже при отрицательной МРТ |
| M2 | Внутричерепные лептоменингеальные или интравентрикулярные метастатические узлы | Указывает на распространение в пределах головного мозга и его оболочек |
| M3 | Метастатические узлы в субарахноидальном пространстве спинного мозга | Соответствует спинальным drop -метастазам; возможны радикулопатия и двигательные нарушения |
| M4 | Метастазы за пределами краниоспинальной оси | Редкая вненейроаксиальная диссеминация, чаще при рецидивном или длительно текущем заболевании |
| МРТ-оценка | Контрастная МРТ головного мозга и всего позвоночника | Позволяет выявить лептоменингеальные импланты и спинальные очаги до появления неврологического дефицита |
| Ликворная цитология | Исследование спинномозговой жидкости на опухолевые клетки после хирургического вмешательства | Дополняет МРТ и особенно важна для выявления категории M1 |
Стандартное хирургическое удаление опухоли не исключает микроскопическую ликворную диссеминацию, поэтому лечение медуллобластомы обычно включает риск-адаптированную краниоспинальную терапию и системную химиотерапию. Объём и интенсивность лечения зависят от возраста, остаточной опухоли, метастатического статуса и молекулярной подгруппы. Молекулярное типирование также имеет прогностическое значение и используется для уточнения риска рецидива.