2) до 4 (+)
3) от 10 до 12
4) старше 15
Гепатобластома — эмбриональная злокачественная опухоль печени, происходящая из незрелых клеток гепатоцитарного ряда. Она преимущественно возникает у детей первых лет жизни: пик заболеваемости приходится на первый–второй год, а подавляющее большинство случаев выявляется до 5-летнего возраста. Поэтому возраст до 4 лет наиболее точно соответствует типичной эпидемиологической характеристике опухоли.
К развитию гепатобластомы могут предрасполагать недоношенность и очень низкая масса тела при рождении, синдром Беквита—Видемана, семейный аденоматозный полипоз и гемигипертрофия. Клинически заболевание часто проявляется увеличением живота, пальпируемым объемным образованием в правом подреберье, болью, снижением аппетита и потерей массы тела. Наиболее характерный лабораторный признак — значительное повышение альфа-фетопротеина (АФП), выявляемое более чем у 90% пациентов.
Диагноз устанавливают с учетом возраста ребенка, уровня АФП и данных ультразвукового исследования, компьютерной или магнитно-резонансной томографии печени. Для определения распространенности процесса применяют систему PRETEXT, которая оценивает вовлечение четырех секторов печени и возможность радикальной резекции. Основой лечения служит комбинированный подход: неоадъювантная химиотерапия, чаще на основе цисплатина, с последующим хирургическим удалением опухоли; при нерезектабельном процессе рассматривают трансплантацию печени.
| Признак | Гепатобластома | Гепатоцеллюлярная карцинома |
|---|---|---|
| Типичный возраст | Преимущественно дети до 5 лет, пик — первые 1–2 года жизни | Чаще дети старшего возраста и подростки |
| Альфа-фетопротеин | Резко повышен у большинства больных; уровень может достигать очень высоких значений | Повышен не у всех пациентов, иногда остается нормальным |
| Предрасполагающие состояния | Недоношенность, низкая масса тела при рождении, синдром Беквита—Видемана, семейный аденоматозный полипоз | Хронические заболевания печени, вирусный гепатит B, метаболические болезни печени |
| Лучевая картина | Обычно крупное солитарное неоднородное образование с участками некроза и кальцинации | Возможны многоузловой рост, инвазия сосудов и признаки фонового цирроза |
| Морфологическая основа | Эмбриональные и фетальные варианты опухолевых гепатоцитов, иногда с мезенхимальным компонентом | Злокачественные клетки, напоминающие зрелые гепатоциты, с признаками трабекулярного или ацинарного роста |
| Стадирование | Используется система PRETEXT с оценкой вовлечения секторов печени и сосудистых структур | Оцениваются распространенность опухоли, сосудистая инвазия и состояние фоновой печени |
| Основной принцип лечения | Системная химиотерапия в сочетании с радикальной резекцией; при нерезектабельности — трансплантация печени | Преимущественно хирургическая резекция или трансплантация; чувствительность к стандартной химиотерапии ниже |
Возраст ребенка является важной диагностической подсказкой, но сам по себе не заменяет визуализацию и морфологическую верификацию. Сочетание раннего возраста, объемного образования печени и резко повышенного АФП особенно характерно для гепатобластомы. Нормальный или умеренно повышенный АФП требует исключения других опухолей печени и герминогенных новообразований. Раннее определение PRETEXT-стадии позволяет выбрать оптимальную последовательность химиотерапии и хирургического лечения.