2) неполное удаление опухоли с макроскопически остаточной опухолью
3) макроскопически опухоль удалена полностью, по микроскопически имеется наличие остаточной опухоли
4) наличие опухоли с отдаленными метастазами (+)
В классификации Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) наличие отдалённых метастазов, выявленных при первичном обследовании, соответствует клинической группе IV. Критерий определяется распространённостью заболевания за пределы первичной опухоли и регионарных лимфатических узлов: метастатические очаги могут локализоваться в лёгких, костном мозге, костях, печени или отдалённых лимфатических узлах. При этом степень удаления первичного очага не изменяет принадлежность к группе IV.
Варианты, описывающие полное удаление опухоли без остаточной ткани, микроскопически позитивные края резекции или макроскопически сохраняющуюся опухоль, относятся соответственно к IRS-группам I, II и III при отсутствии отдалённых метастазов. Поэтому ключевым признаком правильного ответа является именно установленное метастатическое поражение на момент диагностики. В современной практике обозначение IV стадия в подобных заданиях часто используется как эквивалент IRS-клинической группы IV, хотя формально IRS прежде всего описывает хирургически-патологические клинические группы.
| IRS-клиническая группа | Основной критерий | Состояние первичной опухоли | Регионарные и отдалённые метастазы |
|---|---|---|---|
| I | Локализованная опухоль полностью удалена | Макроскопически и микроскопически опухоль отсутствует; края резекции отрицательные | Регионарные лимфатические узлы не поражены; отдалённых метастазов нет |
| II | Полное макроскопическое удаление, но сохраняется микроскопическая опухоль и/или поражены регионарные узлы | Имеется микроскопический остаток либо позитивные края резекции | Отдалённых метастазов нет |
| III | Неполное удаление или только биопсия первичной опухоли | Сохраняется макроскопически видимая остаточная опухоль | Отдалённых метастазов нет; возможна оценка регионарных узлов |
| IV | Опухоль с отдалёнными метастазами, выявленными при первичном обследовании | Первичный очаг может быть удалён полностью, частично или подвергнут только биопсии | Поражение лёгких, костей, костного мозга, печени, отдалённых лимфатических узлов и других органов |
| Ключевой принцип | Наличие отдалённых метастазов имеет приоритет при группировке | Объём хирургического удаления первичной опухоли не отменяет группу IV | Требуется системное лечение в сочетании с контролем первичного и метастатических очагов |
Подтверждение группы IV требует стадирующего обследования, включающего визуализацию первичной опухоли и органов вероятного метастазирования, а при необходимости исследование костного мозга. Метастатическая рабдомиосаркома относится к группе высокого риска и обычно лечится мультимодально: полихимиотерапия сочетается с хирургическим лечением и лучевой терапией по показаниям. Прогноз зависит от возраста ребёнка, локализации и биологии опухоли, числа и характера метастазов, а также ответа на терапию.