2) почечно-клеточный рак
3) рениному (+)
4) злокачественную рабдоидную опухоль
Ренинома, или опухоль юкстагломерулярных клеток, относится к доброкачественным опухолям почки. Она синтезирует избыточное количество ренина, активирующего ренин–ангиотензин–альдостероновую систему: повышаются образование ангиотензина II и секреция альдостерона, что приводит к вазоконстрикции, задержке натрия, артериальной гипертензии и потере калия. Наиболее характерно выявление рениномы у подростков с тяжёлой или резистентной гипертензией, головной болью, нарушениями зрения, гипокалиемией и метаболическим алкалозом.
Диагностически значимы высокая активность ренина плазмы и вторичный гиперальдостеронизм; при сомнительных случаях используют селективное определение концентрации ренина в почечных венах. На КТ или МРТ обычно определяется небольшое, хорошо отграниченное кортикальное образование, нередко гиповаскулярное. Окончательная верификация проводится морфологически: опухоль состоит из мономорфных клеток юкстагломерулярного происхождения, иммуногистохимически экспрессирующих ренин. Предпочтительным лечением является органосохраняющая резекция почки, после которой гипертензия и электролитные нарушения обычно регрессируют.
Почечно-клеточный рак и злокачественная рабдоидная опухоль имеют злокачественную биологию и требуют онкологического лечения. Врожденная мезобластная нефрома чаще имеет благоприятное течение, однако клеточный и смешанный варианты способны к местному рецидивированию и, редко, метастазированию; поэтому её не относят к безусловно доброкачественным образованиям в классификациях, где требуется выбрать единственную опухоль с доброкачественным статусом. Таким образом, ключевым критерием для рениномы является сочетание доброкачественной морфологии с гормональной активностью опухоли.
| Опухоль | Биологический статус и возраст | Основные клинические признаки | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Ренинома | Доброкачественная опухоль юкстагломерулярных клеток; преимущественно подростки | Артериальная гипертензия, гипокалиемия, метаболический алкалоз | Высокий ренин и альдостерон, небольшая кортикальная масса, экспрессия ренина |
| Врожденная мезобластная нефрома | Опухоль новорождённых и грудных детей; классический вариант обычно доброкачественный, клеточный обладает потенциалом агрессии | Абдоминальная опухоль, иногда антенатально выявляемая; возможны рецидивы | Классический, клеточный и смешанный варианты; для клеточного варианта характерна перестройка ETV6-NTRK3 |
| Почечно-клеточный рак | Злокачественная эпителиальная опухоль; чаще старший детский и подростковый возраст | Гематурия, боль, пальпируемое образование, возможна инвазия сосудов | Злокачественная морфология, инфильтративный рост, иногда транслокации TFE3/TFEB |
| Злокачественная рабдоидная опухоль почки | Высокозлокачественная опухоль, преимущественно у младенцев и детей раннего возраста | Лихорадка, гематурия, быстрое увеличение опухоли, ранние метастазы | Потеря экспрессии INI1/SMARCB1; неблагоприятный прогноз |
| Нефробластома (опухоль Вильмса) | Злокачественная эмбриональная опухоль; чаще 2–5 лет | Безболезненное увеличение живота, иногда гематурия и гипертензия | Трёхкомпонентная гистологическая структура, нарушения WT1/11p в части случаев |
| Ангиомиолипома | Доброкачественная мезенхимальная опухоль; у детей редка, возможна связь с туберозным склерозом | Часто бессимптомна; при больших размерах — боль или кровотечение | Сочетание сосудистого, гладкомышечного и жирового компонентов; экспрессия HMB-45 и Melan-A |
Стойкая артериальная гипертензия у ребёнка, особенно сопровождающаяся гипокалиемией, требует исключения ренин-секретирующей опухоли. Важно отличать рениному от стеноза почечной артерии и других причин вторичной гипертензии, поскольку визуально небольшое образование может иметь выраженный системный эффект. После полного удаления опухоли обычно нормализуются уровень ренина и артериальное давление. Длительное наблюдение необходимо для контроля функции оставшейся почечной ткани и исключения рецидива.