2) глиосаркому
3) менингиому
4) пилоцитарную астроцитому
Медуллобластома относится к эмбриональным опухолям центральной нервной системы и в классификации WHO CNS5 определяется как злокачественная опухоль 4-й степени. Она формируется из незрелых нейроэктодермальных клеток с высокой пролиферативной активностью; морфологически обычно представлена высококлеточной опухолью из мелких синих клеток с многочисленными митозами, апоптозом и вариабельной нейрональной дифференцировкой. Наиболее типичная локализация у детей — мозжечок и область задней черепной ямки.
Современная диагностика медуллобластомы основана не только на гистологической картине, но и на молекулярной классификации. Выделяют группы WNT-активированную, SHH-активированную, группу 3 и группу 4; они различаются возрастом пациентов, спектром генетических нарушений, частотой метастазирования и прогнозом. Клинически опухоль может проявляться головной болью, утренней рвотой, застойными дисками зрительных нервов, нарушением координации и походки вследствие окклюзионной гидроцефалии или поражения мозжечка.
Для подтверждения диагноза выполняют МРТ головного мозга с контрастированием, МРТ всего позвоночника для поиска лептоменингеального распространения, хирургическую биопсию или резекцию с последующим гистологическим и молекулярным исследованием. В отличие от медуллобластомы, глиосаркома является высокозлокачественной глиальной опухолью с саркоматозным компонентом, менингиома происходит из клеток оболочек мозга, а пилоцитарная астроцитома представляет собой circumscribed-астроцитарную опухоль с обычно более благоприятным течением. Лечение медуллобластомы является риск-адаптированным и включает максимально безопасную резекцию, химиотерапию и, при допустимом возрасте, краниоспинальное облучение.
| Опухоль | Классификационная принадлежность | Типичная локализация и возраст | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Медуллобластома | Эмбриональная опухоль ЦНС, WHO grade 4 | Задняя черепная ямка, преимущественно дети | Мелкоклеточная высококлеточная опухоль; нейрональные маркеры, молекулярные группы WNT, SHH, 3 и 4; возможна диссеминация по ликворным путям |
| Другие эмбриональные опухоли ЦНС | ETMR, CNS neuroblastoma FOXR2-activated, CNS tumor with BCOR internal tandem duplication | Чаще большие полушария у детей раннего возраста | Мелкие примитивные клетки, высокая митотическая активность; решающее значение имеют характерные молекулярные изменения, например C19MC-амплификация или активация FOXR2 |
| Глиосаркома | Высокозлокачественная диффузная глиальная опухоль с саркоматозным компонентом | Преимущественно полушария, чаще взрослые | Сочетание глиального и мезенхимоподобного компонентов; не относится к эмбриональным опухолям |
| Менингиома | Опухоль оболочек мозга, преимущественно неэпителиального происхождения | Экстрааксиально, у основания черепа или по конвекситальной поверхности; чаще взрослые | Клеточные завитки, псаммомные тельца, экспрессия EMA и SSTR2A; не является опухолью нейроэктодермального эмбрионального ряда |
| Пилоцитарная астроцитома | Циркумскриптная астроцитарная опухоль, обычно WHO grade 1 | Мозжечок, зрительные пути, гипоталамус; преимущественно дети и подростки | Волокна Розенталя, эозинофильные гранулярные тельца, часто активация MAPK-пути; течение обычно медленнее, чем при медуллобластоме |
| Стратификация риска при медуллобластоме | Клиническая и молекулярная | Определяется после операции и стадирования | Учитываются возраст, объём остаточной опухоли, метастазы по МРТ/цитологии ликвора, гистологические и молекулярные особенности; от этого зависит интенсивность терапии |
Эмбриональная природа медуллобластомы определяется происхождением и молекулярным профилем опухоли, а не только её локализацией в мозжечке. Обязательное стадирование включает оценку головного и спинного мозга, поскольку опухоль способна распространяться через ликвор. У детей раннего возраста лучевая нагрузка ограничивается настолько, насколько это позволяет онкологический риск, поэтому лечебная программа модифицируется с учётом возраста. Прогноз наиболее точно оценивают по совокупности клинических факторов и молекулярной подгруппы, а не по одной гистологической характеристике.