2) костный мозг
3) печень (+)
4) поджелудочную железу
Злокачественная рабдоидная опухоль почки отличается крайне агрессивным течением и ранним гематогенным распространением. Печень относится к ведущим висцеральным органам-мишеням метастазирования, поэтому в рамках данной тестовой классификации именно она является правильным ответом. Печёночные метастазы обычно имеют вид множественных очагов и могут выявляться уже при первичном стадировании, даже при отсутствии выраженных жалоб.
Основу биологии опухоли чаще составляет биаллельная инактивация гена SMARCB1, кодирующего ядерный белок INI1/лостин. Потеря ядерной экспрессии INI1 при иммуногистохимическом исследовании является важным диагностическим признаком и связана с нарушением регуляции клеточного цикла, высокой пролиферативной активностью и склонностью к сосудистой инвазии. Опухолевые клетки распространяются по венозному и системному кровотоку; богатая сеть синусоидов печени способствует их задержке и формированию вторичных очагов.
Поражение печени может проявляться гепатомегалией, увеличением живота, болью или тяжестью в правом подреберье, лихорадкой и снижением массы тела, однако нередко протекает бессимптомно. Нормальная активность трансаминаз не исключает метастатический процесс. Для выявления очагов применяют ультразвуковое исследование, контрастную КТ или МРТ брюшной полости; окончательная диагностика рабдоидной опухоли основывается на морфологии и иммуногистохимическом подтверждении утраты INI1, а не только на визуализации метастазов.
| Зона распространения | Характеристика поражения | Основной метод подтверждения |
|---|---|---|
| Печень | Одна из ведущих висцеральных мишеней; обычно множественные очаги, возможна гепатомегалия | УЗИ, контрастная МРТ или КТ брюшной полости |
| Лёгкие | Частые гематогенные метастазы; могут быть бессимптомными и выявляться только при стадировании | КТ органов грудной клетки |
| Головной мозг | Характерное для рабдоидных опухолей направление диссеминации; возможны головная боль, рвота, судороги, очаговый дефицит | МРТ головного мозга с контрастированием |
| Костный мозг | Инфильтрация может сопровождаться анемией, тромбоцитопенией, лихорадкой и цитопенией | Общий анализ крови, пункция или трепанобиопсия костного мозга по показаниям |
| Кости | Возможны остеолитические очаги и локальная костная боль; поражение встречается реже, чем висцеральные метастазы | МРТ, КТ, ПЭТ/КТ или сцинтиграфия по клиническим показаниям |
| Регионарные лимфатические узлы | Могут быть увеличены вследствие лимфогенного распространения и учитываются при хирургическом стадировании | КТ/МРТ и морфологическое исследование удалённых узлов |
| Почечная вена и нижняя полая вена | Опухолевый тромб отражает местно-сосудистую инвазию и повышает риск дальнейшей гематогенной диссеминации | Допплерография, КТ или МРТ с оценкой сосудистого русла |
Выявление очагов в печени означает наличие отдалённого метастатического процесса и является неблагоприятным прогностическим фактором. При первичном обследовании необходимо оценивать не только брюшную полость, но и лёгкие, центральную нервную систему и костный мозг по показаниям. Лечение строится по интенсивным педиатрическим протоколам и обычно включает системную полихимиотерапию, хирургическое удаление первичной опухоли и лучевую терапию в зависимости от распространённости процесса. Динамика печёночных очагов служит одним из важных критериев оценки ответа на лечение.