2) недифференцированная саркома
3) инфантильная фибросаркома (+)
4) синовиальная саркома
Инфантильная фибросаркома в используемой для учебной стратификации сарком мягких тканей относится к опухолям с промежуточной химиочувствительностью. Она способна существенно уменьшаться под действием цитостатиков, прежде всего комбинаций на основе винкристина и дактиномицина, однако лекарственный ответ менее предсказуем и не имеет такого системообразующего значения, как при рабдомиосаркоме. Неоадъювантная полихимиотерапия особенно обоснована при местно-распространённой опухоли, когда первичная операция сопряжена с ампутацией, выраженным функциональным дефектом или невозможностью получить отрицательные края резекции.
Опухоль обычно развивается у детей первого года жизни, чаще поражает мягкие ткани конечностей и характеризуется выраженным местно-инвазивным ростом при сравнительно низкой частоте отдалённого метастазирования. Важным молекулярно-диагностическим признаком является перестройка ETV6::NTRK3, возникающая вследствие транслокации t(12;15); её выявляют методами FISH, ОТ-ПЦР или секвенирования. Наличие NTRK-фузии не только подтверждает диагноз, но и создаёт возможность применения ингибиторов TRK при нерезектабельном, рецидивном или резистентном заболевании.
| Гистологический тип | Характерные признаки | Отношение к лекарственной терапии | Основной лечебный принцип |
|---|---|---|---|
| Инфантильная фибросаркома | Возраст преимущественно до 1 года, веретеноклеточное строение, частая фузия ETV6::NTRK3 | Промежуточная химиочувствительность; возможен выраженный ответ на винкристин и дактиномицин | Органосохраняющая операция; предоперационная терапия при нерезектабельности или риске калечащего вмешательства |
| Альвеолярная рабдомиосаркома | Альвеолярный паттерн, экспрессия десмина и миогенина, фузии PAX3/7::FOXO1 | Относительно высокая чувствительность к многокомпонентной полихимиотерапии | Обязательное сочетание системной терапии с хирургическим и/или лучевым локальным контролем |
| Синовиальная саркома | Монофазное или бифазное строение, перестройка SS18::SSX | Умеренная чувствительность, преимущественно к ифосфамиду и антрациклинам | Радикальная резекция; лекарственная и лучевая терапия определяются группой риска |
| Недифференцированная саркома | Отсутствие специфической линии дифференцировки; диагноз устанавливают после исключения других опухолей | Вариабельная и обычно непредсказуемая чувствительность | Широкое удаление опухоли с риск-адаптированным применением химиолучевой терапии |
| Фиброматоз десмоидного типа | Инфильтративный рост без метастазирования, ядерная экспрессия β-катенина | Не относится к классически химиочувствительным злокачественным саркомам | Наблюдение, системная таргетная терапия или операция по индивидуальным показаниям |
| Фибросаркома взрослого типа | Веретеноклеточная опухоль без характерной для инфантильной формы NTRK-перестройки | Обычно менее чувствительна к стандартной химиотерапии | Основное значение имеет радикальное хирургическое удаление |
Промежуточная химиочувствительность означает клинически значимую возможность уменьшения опухоли, но не гарантирует стойкого ответа у каждого пациента. Поэтому результат лечения определяется не только лекарственной терапией, но и достижением адекватного локального контроля при максимальном сохранении функции конечности или органа. Морфологическое исследование должно дополняться молекулярно-генетической верификацией, поскольку NTRK-перестройка помогает отличить инфантильную фибросаркому от других веретеноклеточных новообразований. Решение о последовательности операции, химиотерапии и таргетного лечения принимается мультидисциплинарной командой.