2) из клеток мантии
3) Т-лимфобластную
4) панникулит-подобную (+)
Правильный ответ — панникулитоподобная Т-клеточная лимфома, точнее подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (SPTCL). Это редкая зрелая периферическая Т-клеточная неоплазия, исходящая преимущественно из подкожной жировой клетчатки. Опухолевые клетки обладают цитотоксическим фенотипом: обычно выявляются CD3, CD8, TIA-1, гранзим B и перфорин; чаще определяется αβ-вариант Т-клеточного рецептора, а CD4 и CD56 отсутствуют.
Ключевой морфологический признак — лобулярный инфильтрат в подкожной жировой ткани с окаймлением адипоцитов опухолевыми Т-лимфоцитами. Клинически заболевание проявляется узлами или бляшками в подкожной клетчатке, иногда сопровождается лихорадкой, цитопениями и гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом. Периферическими называют зрелые посттимические Т-клеточные лимфомы, в отличие от Т-лимфобластной лимфомы, которая относится к опухолям клеток-предшественников.
Фолликулярная лимфома и лимфома из клеток мантии имеют В-клеточное происхождение и поэтому не относятся к Т-клеточным лимфомам. Для лимфомы из клеток мантии типична экспрессия CD20, CD5 и циклина D1 с перестройкой CCND1, а для фолликулярной лимфомы — герминативно-центровый фенотип CD10/BCL6 и часто транслокация IGH::BCL2. Таким образом, сочетание зрелого цитотоксического Т-клеточного фенотипа и преимущественного поражения подкожной жировой ткани определяет принадлежность SPTCL к периферическим Т-клеточным лимфомам.
| Нозологическая форма | Клеточное происхождение и зрелость | Типичный иммунofenотип или генетический признак | Основная диагностическая особенность |
|---|---|---|---|
| Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома | Зрелая цитотоксическая αβ-Т-клеточная опухоль | CD3+, CD8+, TIA-1+, гранзим B+, перфорин+, обычно CD4−/CD56− | Лобулярная инфильтрация подкожной клетчатки с окаймлением адипоцитов |
| Т-лимфобластная лимфома | Опухоль незрелых Т-клеток-предшественников | TdT+, часто CD1a+, цитоплазматический или поверхностный CD3 | Частое медиастинальное образование; относится к лимфобластным, а не к зрелым периферическим лимфомам |
| Фолликулярная лимфома | Зрелая В-клеточная опухоль герминативного центра | CD20+, CD10+, BCL6+; нередко транслокация IGH::BCL2 | Фолликулярный рост в лимфатическом узле или другом лимфоидном органе |
| Лимфома из клеток мантии | Зрелая наивная В-клеточная опухоль | CD20+, CD5+, циклин D1+, SOX11+; перестройка CCND1 | Монотонная пролиферация клеток мантинной зоны, часто с генерализованным поражением |
| Периферическая Т-клеточная лимфома без дополнительных признаков | Зрелая посттимическая Т-клеточная опухоль | Обычно CD3+; возможна утрата одного или нескольких пан-Т-клеточных антигенов | Диагноз устанавливают после исключения специфических вариантов зрелых Т-клеточных лимфом |
| Первичная кожная CD8-положительная агрессивная эпидермотропная цитотоксическая Т-клеточная лимфома | Зрелая цитотоксическая Т-клеточная опухоль | CD3+, CD8+, CD56 может быть положительным; выраженная цитотоксическая программа | Эпидермотропизм, быстро прогрессирующие язвенные кожные очаги; отличается от SPTCL локализацией и клиническим течением |
В большинстве случаев подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома имеет относительно благоприятное течение, однако развитие гемофагоцитарного синдрома существенно ухудшает прогноз. Диагноз подтверждают биопсией поражённой подкожной ткани с морфологическим, иммуногистохимическим и, при необходимости, молекулярным исследованием. При ограниченном или неосложнённом процессе могут применяться системные глюкокортикостероиды и другие иммуномодулирующие подходы, тогда как при агрессивном течении и гемофагоцитозе требуется более интенсивная терапия.