2) химиотерапия
3) хирургическое лечение (+)
4) лучевая терапия
Хирургическое лечение является первым этапом преимущественно при локализованной нейробластоме, когда опухоль технически резектабельна и отсутствуют отдалённые метастазы. Выполняют удаление первичного очага с максимально возможным сохранением жизненно важных структур; при необходимости оценивают и удаляют поражённые регионарные лимфатические узлы. Операционный материал необходим для морфологической верификации диагноза, определения степени дифференцировки опухоли, митозо-кариорексисного индекса и молекулярно-генетических характеристик, включая статус MYCN.
Выбор последовательности лечения определяется группой риска по данным INRG- или INSS-классификации, возрастом ребёнка, распространённостью процесса и наличием неблагоприятных факторов хирургической резектабельности (IDRF — image-defined risk factors). При ограниченной опухоли удаление первичного очага обеспечивает локальный контроль и одновременно уточняет стадию заболевания. Поэтому операция обычно предшествует лекарственной и лучевой терапии, если её можно выполнить радикально или с приемлемым риском повреждения сосудов, нервов и органов.
Исключение составляют распространённые и потенциально нерезектабельные формы, особенно нейробластома высокого риска: в таких случаях сначала проводят индукционную полихимиотерапию, уменьшающую объём опухоли и риск хирургических осложнений, а затем выполняют операцию. Лучевая терапия не является стандартным первым этапом у большинства детей из-за поздних токсических эффектов и применяется по показаниям, главным образом при высоком риске или сохраняющейся опухолевой ткани. Близкофокусное облучение не относится к универсальным методам первичного лечения нейробластомы.
| Клиническая ситуация | Ключевые признаки | Начальная лечебная тактика | Обоснование |
|---|---|---|---|
| Локализованная опухоль низкого риска | Нет отдалённых метастазов, отсутствуют значимые IDRF, благоприятная биология | Первичная операция | Возможны удаление очага, получение полноценного материала для верификации и достижение локального контроля |
| Локорегионарная опухоль промежуточного риска | Поражение регионарных лимфоузлов или отдельные неблагоприятные факторы, но без генерализации | Операция; при остаточной или биологически неблагоприятной опухоли — химиотерапия | Тактика адаптируется к объёму резекции, возрасту и молекулярным характеристикам |
| Нерезектабельная первичная опухоль | Опухоль окружает магистральные сосуды, вовлекает позвоночный канал или имеет другие IDRF | Индукционная химиотерапия с последующей операцией | Уменьшение опухоли повышает вероятность безопасной и более полной резекции |
| Метастатическая нейробластома высокого риска | Отдалённые метастазы, часто возраст старше 18 месяцев, амплификация MYCN или другие неблагоприятные признаки | Сначала системная химиотерапия, затем хирургический этап в составе мультимодального лечения | Одной операции недостаточно для контроля системного заболевания |
| Стадия 4S по INSS / стадия MS по INRGSS | Младенческий возраст, метастазы в кожу, печень и костный мозг при ограниченной нагрузке, без костных метастазов | Наблюдение при стабильном состоянии; лечение при прогрессировании или угрозе органной недостаточности | Возможна спонтанная регрессия, поэтому немедленная агрессивная терапия требуется не всегда |
| Остаточная опухоль после операции при высоком риске | Сохраняется опухолевая ткань или выявляются неблагоприятные биологические признаки | Комбинация химиотерапии, лучевой терапии и других этапов протокольного лечения | Необходим системный и локальный контроль минимальной остаточной болезни |
Таким образом, операция является типичным первым этапом при резектабельной локализованной нейробластоме, но не универсальным правилом для всех стадий. До выбора тактики оценивают распространённость по КТ или МРТ, костномозговое поражение, результаты MIBG-исследования, гистологию и генетические факторы. Лечение проводится в рамках риск-адаптированного протокола с участием детского онколога, хирурга, лучевого терапевта и специалистов лучевой диагностики. При высоком риске последовательность этапов меняется: системная химиотерапия предшествует операции.