2) малоберцовая кость
3) бедренная кость
4) поджелудочная железа (+)
Поджелудочная железа является казуистической локализацией саркомы Юинга, поскольку эта опухоль в подавляющем большинстве случаев развивается в костях или, реже, в мягких тканях. Наиболее типичны поражения костей таза, бедренной и других длинных трубчатых костей, рёбер и костей грудной клетки. Первичная экстраоссальная саркома Юинга поджелудочной железы описывается исключительно редко и относится к необычным висцеральным формам заболевания.
Независимо от локализации опухоль относится к семейству сарком Юинга и характеризуется морфологией мелкокруглоклеточной злокачественной опухоли. Ключевое диагностическое значение имеет выявление перестройки гена EWSR1, чаще всего с образованием химерного гена EWSR1-FLI1 вследствие транслокации t(11;22)(q24;q12). Иммуногистохимически типична выраженная мембранная экспрессия CD99, однако этот признак не является абсолютно специфичным и должен оцениваться вместе с морфологическими и молекулярно-генетическими данными.
При опухоли поджелудочной железы особенно важна дифференциальная диагностика с панкреатобластомой, нейроэндокринными новообразованиями, лимфомой и другими мелкокруглоклеточными опухолями детского возраста. Поэтому подтверждение столь редкой локализации требует морфологической верификации и доказательства характерной генетической перестройки, а также исключения костного первичного очага при стадировании.
| Признак | Саркома Юинга | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Типичная локализация | Кости таза, длинные трубчатые кости, рёбра | Соответствует наиболее частым анатомическим вариантам |
| Экстраоссальная форма | Мягкие ткани и крайне редко внутренние органы | Требует исключения костного первичного очага |
| Поджелудочная железа | Исключительно редкая первичная локализация | Рассматривается как казуистический висцеральный вариант |
| Морфология | Мономорфные мелкие круглые клетки | Формирует группу мелкокруглоклеточных опухолей для дифференциальной диагностики |
| Иммуногистохимия | Часто выраженная мембранная экспрессия CD99 | Поддерживает диагноз, но не является строго специфичной |
| Молекулярный маркер | Перестройка EWSR1, часто EWSR1-FLI1 | Один из наиболее значимых критериев подтверждения диагноза |
| Основные дифференциальные диагнозы в поджелудочной железе | Панкреатобластома, нейроэндокринная опухоль, лимфома, другие мелкокруглоклеточные опухоли | Требуют сочетания гистологии, иммуногистохимии и молекулярного исследования |
Редкая анатомическая локализация не изменяет биологическую принадлежность опухоли к семейству сарком Юинга. После морфологической верификации необходимо полноценное стадирование с оценкой лёгких, костей и костного мозга в соответствии с клинической ситуацией. Лечение обычно строится по принципам терапии саркомы Юинга и включает системную полихимиотерапию в сочетании с локальным контролем опухоли хирургическим методом и/или лучевой терапией. Прогноз определяется прежде всего распространённостью процесса, возможностью радикального локального контроля и ответом на системное лечение.