2) диссеминация опухоли в костный мозг, кости, удаленные лимфоузлы, печень, кожу и/или другие органы
3) локализованная опухоль, без вовлечения жизненно важных структур (факторов риска при визуализации) и ограниченная одной анатомической областью (+)
4) макроскопически полностью удаленная опухоль с диссеминацией опухоли в костный мозг, кости, удаленные лимфоузлы, печень, кожу и/или другие органы
Отмеченный вариант соответствует стадии L1 по Международной системе стадирования нейробластомы INRGSS (International Neuroblastoma Risk Group Staging System). Эта система применяется до начала лечения и основывается преимущественно на данных КТ или МРТ: опухоль должна быть ограничена одной анатомической областью и не иметь факторов риска, определяемых при визуализации (image-defined risk factors, IDRF). К ним относятся, например, охват крупных сосудов опухолью, компрессия дыхательных путей или спинномозгового канала, вовлечение критически важных органов и другие признаки, повышающие риск неполного или опасного удаления.
Ключевой принцип INRGSS — оценка распространенности опухоли и ее взаимоотношений с жизненно важными структурами до операции, а не констатация факта макроскопической резекции. Поэтому описание полностью удаленной опухоли без хирургических факторов риска больше соответствует критериям хирургической системы INSS, тогда как L1 определяется именно отсутствием IDRF. Наличие хотя бы одного такого фактора при локорегионарной опухоли переводит заболевание в категорию L2, а выявление отдаленных метастазов — в стадию M независимо от степени удаления первичного очага.
| Стадия INRGSS | Основной критерий | Принципиальные диагностические признаки |
|---|---|---|
| L1 | Локализованная опухоль без IDRF | Опухоль ограничена одной анатомической областью, не окружает критические сосуды, не вовлекает жизненно важные органы и не распространяется в спинномозговой канал |
| L2 | Локорегионарная опухоль с одним или более IDRF | Опухоль может быть ограничена одной зоной, но имеет опасные взаимоотношения с сосудами, дыхательными путями, нервными структурами или органами |
| M | Отдаленная диссеминация | Метастазы в костях, костном мозге, отдаленных лимфатических узлах, печени, коже или других органах; такое распространение определяет стадию M |
| MS | Специальная метастатическая стадия у детей младшего возраста | Возраст обычно менее 18 месяцев, первичная опухоль локализована, метастазы ограничены кожей, печенью и/или костным мозгом; поражение костей не относится к MS |
| IDRF | Фактор риска при визуализации | Признак, повышающий риск хирургического осложнения или неполной резекции: охват магистральных сосудов, компрессия трахеи, поражение позвоночного канала, инфильтрация органов и др. |
| INRGSS и INSS | Различия систем стадирования | INRGSS основана на предоперационной визуализации и IDRF; INSS учитывает интраоперационные данные, полноту удаления и состояние регионарных лимфатических узлов |
Определение стадии L1 имеет важное прогностическое и лечебное значение: при отсутствии IDRF обычно возможно безопасное радикальное удаление первичной опухоли, а риск хирургических осложнений ниже. Окончательная стратификация риска нейробластомы дополнительно учитывает возраст, гистологию, плоидность опухолевых клеток, амплификацию MYCN и другие молекулярно-генетические характеристики. Таким образом, сама по себе макроскопическая полнота резекции не является критерием L1, а ключевым признаком остается отсутствие факторов риска по данным исходной визуализации.