2) конгломерата лимфатических узлов
3) лимфатических сосудов (+)
4) одиночного лимфатического узла
Лимфангиома в традиционной отечественной классификации определяется как доброкачественное образование, происходящее из лимфатических сосудов. В современной терминологии предпочтителен диагноз лимфатическая мальформация : это врождённый порок развития лимфатической системы, возникающий вследствие нарушения формирования и соединения лимфатических каналов. Стенка образования выстлана эндотелием, внутри находятся лимфа, фиброзные перегородки и иногда лимфоидная ткань; организованной структуры лимфатического узла при этом нет.
Наиболее часто лимфатические мальформации локализуются в области шеи и средостения, могут распространяться в мягкие ткани и обнаруживаться уже при рождении или в раннем детстве. Выделяют макрокистозные, микрокистозные и смешанные формы; крупные многокамерные образования в шее исторически называли кистозной гигромой. Увеличение возможно при инфекции, кровоизлиянии или нарушении оттока лимфы, что проявляется быстрым ростом, напряжением тканей, нарушением глотания или дыхания.
Ключевым методом первичной диагностики является ультразвуковое исследование: выявляются многокамерное кистозное образование, тонкие перегородки и отсутствие выраженного кровотока при допплерографии. Магнитно-резонансная томография уточняет распространённость процесса, связь с мышцами, сосудами, дыхательными путями и средостением. Происхождение из лимфатических сосудов подтверждается сочетанием врождённого характера, кистозной структуры, инфильтративного распространения по тканевым пространствам и отсутствия типичной архитектуры лимфатического узла.
| Признак | Лимфатическая мальформация | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Происхождение | Аномально сформированные и расширенные лимфатические сосуды и каналы | Не является образованием из тимуса или самостоятельного лимфатического узла |
| Структура | Многокамерные полости, заполненные лимфой; возможны фиброзные перегородки | В отличие от солидных опухолей преобладает кистозный компонент |
| Размер кист | Макрокистозная форма — полости более 2 см, микрокистозная — менее 2 см, возможен смешанный вариант | Размер и глубина кист влияют на выбор склеротерапии или хирургического лечения |
| Ультразвуковая картина | Гипоэхогенное или анэхогенное многокамерное образование с перегородками и слабым либо отсутствующим кровотоком | Помогает отличить от сосудистой опухоли с выраженным артериальным кровотоком |
| Лимфатический узел | Отсутствуют корковое и мозговое вещество, синусы и типичная овальная форма узла | Конгломерат узлов обычно сохраняет узловую структуру, даже при их увеличении и слиянии |
| Клиническое течение | Врожденное или раннее начало, увеличение при инфекции, кровоизлиянии или травме | Для истинной опухоли характерны иные закономерности роста и тканевой организации |
| Основные методы лечения | Наблюдение при малых бессимптомных формах, склеротерапия, хирургическое удаление; при распространённых поражениях возможна системная терапия сиролимусом | Тактика определяется анатомической распространённостью, симптомами и риском повреждения соседних структур |
Таким образом, правильным является указание на лимфатические сосуды как источник образования. Лимфатическая мальформация не метастазирует и обычно не обладает признаками злокачественного роста, однако может значительно нарушать функцию органов из-за инфильтративного распространения. При поражении шеи, средостения или дыхательных путей требуется оценка риска компрессии и обеспечение проходимости дыхательных путей. Пункционная биопсия обычно не используется как основной диагностический метод, поскольку диагноз чаще устанавливают по клиническим данным и результатам визуализации.