2) миофибробласты (+)
3) гистиоциты
4) лимфоциты
Воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМО) представляет собой неоплазию промежуточной степени злокачественности, морфологической основой которой служит пролиферация веретеновидных миофибробластов. Эти клетки являются производными фибробластов и обладают признаками как фибробластической, так и гладкомышечной дифференцировки: обычно экспрессируют гладкомышечный актин (SMA), нередко — десмин; экспрессия h-caldesmon, как правило, отсутствует. Миофибробласты располагаются в миксоидном, отёчном или коллагенизированном строме и формируют пучки, вихревидные структуры либо менее организованные клеточные поля.
Лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги и другие клетки воспалительного инфильтрата являются важным, но вторичным компонентом опухоли. Именно сочетание миофибробластической пролиферации с выраженным хроническим воспалением обусловливает название заболевания и может имитировать реактивный воспалительный процесс. ВМО особенно значима в детской онкологии: у детей чаще выявляется опухоль с перестройкой гена ALK, которую можно подтвердить иммуногистохимически и молекулярно-генетическими методами; также описаны перестройки ROS1, NTRK3 и других генов.
| Признак | Характеристика воспалительной миофибробластической опухоли |
|---|---|
| Основной клеточный субстрат | Веретеновидные миофибробласты, формирующие опухолевую пролиферацию |
| Строма | Миксоидная, отёчная или коллагенизированная; возможны сосудистая сеть и очаговый фиброз |
| Воспалительный компонент | Лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы и макрофаги; их наличие не заменяет опухолевый миофибробластический компонент |
| Иммуногистохимический профиль | SMA обычно положительный, десмин вариабельный; ALK экспрессируется в части опухолей, чаще при соответствующей генетической перестройке |
| Молекулярный критерий | Перестройки ALK, реже ROS1, NTRK3, RET и других генов; выявление перестройки поддерживает диагноз |
| Дифференциальная диагностика | Нодуллярный фасциит, реактивный воспалительный псевдоопухолевый процесс, IgG4-ассоциированное заболевание, саркомы мягких тканей и другие веретеноклеточные опухоли |
| Биологическое поведение | Промежуточное: возможны местно-деструирующий рост и рецидивы, метастазирование встречается редко |
Таким образом, воспалительные клетки отражают выраженность иммунного ответа, но не являются морфологическим субстратом опухоли. Диагноз устанавливают по совокупности морфологической картины, иммуногистохимического профиля и, при необходимости, результатов выявления генетических перестроек. При нерезектабельном или рецидивирующем течении обнаружение ALK- или иной драйверной перестройки может иметь непосредственное терапевтическое значение, поскольку позволяет рассматривать таргетное лечение.