2) макроскопически полностью удаленную опухоль без наличия хирургических факторов риска при визуализации
3) наличие отдаленных метастазов у детей < 18 месяцев, ограниченные кожей, печенью и/или костным мозгом (<10% ядросодержащих клеток) (+)
4) наличие отдаленных метастазов
Стадия MS по системе INRGSS устанавливается у детей младше 18 месяцев при наличии отдалённого распространения нейробластомы, строго ограниченного кожей, печенью и/или костным мозгом. Поражение костного мозга должно быть минимальным: опухолевые клетки составляют менее 10% всех ядросодержащих клеток. Первичная опухоль при этом может соответствовать стадии L1 или L2, то есть наличие факторов риска, определяемых по данным визуализации (IDRF), само по себе не исключает стадию MS.
Выделение стадии MS связано с особым биологическим поведением нейробластомы у младенцев. Даже при метастатическом поражении печени, кожи или небольшом объёме опухолевых клеток в костном мозге заболевание нередко имеет благоприятную биологию и способно к спонтанной регрессии или созреванию опухолевых клеток. Однако прогноз определяется не только стадией: неблагоприятными признаками остаются амплификация MYCN, прогрессирующая гепатомегалия с дыхательной недостаточностью, выраженная органная дисфункция и другие факторы высокого риска.
Стадию MS необходимо отличать от стадии M, при которой отдалённые метастазы не соответствуют указанным возрастным и анатомическим ограничениям. Метастатическое поражение костей, вовлечение костного мозга на уровне 10% и более либо возраст ребёнка 18 месяцев и старше исключают классификацию MS. Двустороннее поражение надпочечников может отражать мультифокальную первичную опухоль, но не является самостоятельным критерием этой стадии.
| Категория | Основные критерии | Ключевое отличие |
|---|---|---|
| L1 | Локорегионарная опухоль без факторов риска, определяемых по данным визуализации — IDRF | Стадия устанавливается до лечения и не зависит от полноты хирургического удаления |
| L2 | Локорегионарная опухоль с одним или несколькими IDRF | IDRF отражают контакт или вовлечение жизненно важных сосудов, органов и анатомических структур |
| M | Отдалённые метастазы, не соответствующие критериям MS | Включает костные метастазы, значительное поражение костного мозга и распространение у детей старшей возрастной группы |
| MS | Возраст менее 18 месяцев; метастазы только в коже, печени и/или костном мозге | Особая форма метастатической нейробластомы младенческого возраста |
| Поражение костного мозга при MS | Опухолевые клетки составляют менее 10% ядросодержащих клеток | При вовлечении 10% и более заболевание классифицируется как стадия M |
| Поражение скелета | Костные метастазы должны отсутствовать | Наличие метастатических очагов в костях исключает стадию MS |
INRGSS является предлечебной системой стадирования и основывается преимущественно на распространённости заболевания и данных визуализации, а не на результатах операции. Поэтому макроскопически полное удаление опухоли не определяет стадию MS и не является обязательным критерием стадии L1. У клинически стабильных младенцев с благоприятными биологическими характеристиками возможно динамическое наблюдение, тогда как быстрое увеличение печени, дыхательные нарушения или иная угроза функции органов требуют активного лечения. Стадия всегда оценивается совместно с возрастом, молекулярно-генетическими характеристиками опухоли и общей группой риска.