2) забрюшинного пространства (+)
3) малого таза
4) шеи
Нейробластома развивается из незрелых клеток симпатической нервной системы нейрокрестового происхождения. Наиболее крупные скопления симпатической ткани у детей расположены в мозговом веществе надпочечников и вдоль паравертебральных симпатических ганглиев, которые анатомически находятся в забрюшинном пространстве. Поэтому около 60–70% первичных опухолей локализуются в брюшной полости, преимущественно забрюшинно; надпочечниковая нейробластома является наиболее типичным вариантом.
Забрюшинная опухоль обычно проявляется увеличением живота, пальпируемым плотным бугристым образованием, болью, запорами или нарушением мочеотделения. Для нейробластомы характерно распространение вдоль сосудисто-нервных структур с их окружением, пересечением средней линии и возможным проникновением через межпозвонковые отверстия в позвоночный канал. Опухоль нередко синтезирует катехоламины, поэтому диагностическое значение имеют повышенные концентрации ванилилминдальной и гомованилиновой кислот в моче; на КТ часто выявляются внутриопухолевые кальцинаты.
| Критерий | Типичные признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Основная локализация | Забрюшинное пространство, включая надпочечники и паравертебральные симпатические ганглии | Объясняет преимущественную частоту абдоминальной формы заболевания |
| Надпочечниковая форма | Около 35–40% случаев; опухоль исходит из мозгового вещества надпочечника | При визуализации определяется объемное образование с возможными кальцинатами и инвазией сосудистых структур |
| Внепадпочечниковая забрюшинная форма | Паравертебральная локализация, поражение симпатической цепочки, склонность к распространению через межпозвонковые отверстия | МРТ необходима для оценки эпидурального компонента и риска компрессии спинного мозга |
| Биохимическая диагностика | Повышение ванилилминдальной и/или гомованилиновой кислоты в моче; возможна секреция дофамина | Поддерживает диагноз и используется для оценки ответа на лечение |
| Радиоизотопная диагностика | Накопление 123I-метайодбензилгуанидина в большинстве опухолевых очагов | Позволяет выявлять первичный очаг, костные и мягкотканные метастазы; применяется также при планировании радионуклидной терапии |
| Морфологические признаки | Нейробласты, нейропиль, возможные розетки Гомера—Райта; оценка степени дифференцировки и митоз-кариорексис-индекса | Морфология по INPC участвует в определении прогноза и группы риска |
| Биологическая стратификация | Учитываются возраст, стадия INRGSS, амплификация MYCN, изменения 11q и гистологические характеристики | Определяет интенсивность терапии — от наблюдения или низкоинтенсивного лечения до высокодозной химиотерапии и трансплантации |
При подозрении на забрюшинную нейробластому первым методом обычно служит ультразвуковое исследование, после которого выполняют КТ или МРТ для оценки распространенности процесса. Окончательная верификация основывается на исследовании опухолевой ткани либо комплекса характерных данных с исследованием костного мозга в соответствующих клинических ситуациях. Локализация, возраст ребенка и молекулярно-генетические характеристики имеют принципиальное значение для прогноза и выбора лечения.