2) папиллярная аденокарцинома (+)
3) недифференцированный рак
4) медуллярный рак
Папиллярная карцинома является наиболее частой злокачественной опухолью щитовидной железы у детей и составляет примерно 80–90% случаев детского тиреоидного рака, хотя доля может различаться в зависимости от исследуемой популяции. Она относится к дифференцированным карциномам, сохраняющим способность синтезировать тиреоглобулин и накапливать йод. Важными факторами риска служат ионизирующее облучение, особенно в анамнезе, а также генетические изменения сигнального пути MAPK, включая перестройки RET/PTC и мутацию BRAF.
Морфологический диагноз основывается не только на наличии сосочковых структур, но прежде всего на характерных ядерных признаках: увеличении и перекрывании ядер, их просветлении, ядерных бороздках и внутриядерных псевдовключениях; могут выявляться псаммомные тельца. Для первичного обследования используют ультразвуковое исследование щитовидной железы и регионарных лимфатических узлов, а подозрительные образования подвергают тонкоигольной аспирационной биопсии. Для папиллярного рака типично лимфогенное метастазирование в шейные лимфатические узлы, тогда как отдалённые метастазы чаще локализуются в лёгких.
Фолликулярная карцинома у детей встречается значительно реже и преимущественно распространяется гематогенно; её окончательная верификация требует выявления инвазии капсулы или сосудов, что невозможно достоверно установить только по цитологическому материалу. Медуллярный рак происходит из парафолликулярных С-клеток, продуцирует кальцитонин и может быть компонентом синдромов MEN2 при герминальной мутации RET. Недифференцированный рак в детском возрасте исключительно редок и имеет крайне неблагоприятное течение.
| Морфологическая форма | Частота и происхождение | Основные диагностические признаки | Типичное распространение и особенности |
|---|---|---|---|
| Папиллярная карцинома | Около 80–90% случаев детского тиреоидного рака; фолликулярно-клеточное происхождение | Ядерные бороздки, псевдовключения, светлые перекрывающиеся ядра, псаммомные тельца | Лимфогенное метастазирование в шейные узлы; часто многоочаговая, в целом характеризуется благоприятным прогнозом |
| Фолликулярная карцинома | Примерно 5–10%; дифференцированная опухоль фолликулярно-клеточного происхождения | Фолликулярное строение; обязательны инвазия капсулы и/или сосудов | Преимущественно гематогенные метастазы в лёгкие и кости; цитология не отличает её от фолликулярной аденомы |
| Медуллярная карцинома | Около 5–10%; опухоль парафолликулярных С-клеток | Повышение кальцитонина и раково-эмбрионального антигена; амилоидная строма | Возможна наследственная форма при мутации RET, включая MEN2; требуется генетическое обследование |
| Недифференцированный рак | У детей встречается исключительно редко | Выраженная клеточная атипия, полиморфизм, высокая митотическая активность и отсутствие дифференцировки | Быстрый инвазивный рост, раннее метастазирование, неблагоприятный прогноз |
| Ультразвуковые признаки подозрения на карциному | Применимы прежде всего для отбора узлов на биопсию | Гипоэхогенность, микрокальцинаты, неровные контуры, форма выше, чем шире , патологические лимфоузлы | У детей любое подозрительное образование требует оценки шеи и регионарных лимфатических узлов |
| Принцип лечения дифференцированного рака | Определяется распространённостью и риском рецидива | Основу составляет хирургическое удаление опухоли; объём операции индивидуализируют | При распространённых формах возможно применение радиоактивного йода, затем проводят контроль тиреоглобулина и ультразвуковой мониторинг |
Таким образом, преобладание папиллярной карциномы объясняется её происхождением из наиболее распространённого фолликулярного эпителия и характерной для детского возраста склонностью к лимфогенному распространению. Для прогноза важнее не только размер первичной опухоли, но и наличие метастазов в лимфатических узлах, отдалённых очагов и остаточной ткани после лечения. После тиреоидэктомии наблюдение включает оценку тиреоглобулина с учётом антител к нему, ультразвуковое исследование шеи и коррекцию терапии левотироксином.