2) фолликулярную лимфому
3) диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому
4) лимфому Беркитта (+)
Лимфома Беркитта является наиболее частой зрелой В-клеточной неходжкинской лимфомой у детей. Она относится к высокоагрессивным В-клеточным новообразованиям и характеризуется крайне высокой скоростью пролиферации опухолевых клеток. Ключевым молекулярным событием служит активация протоонкогена MYC, чаще вследствие транслокации t(8;14)(q24;q32) с вовлечением локуса иммуноглобулина тяжёлых цепей; реже выявляются варианты t(2;8) и t(8;22).
Морфологически опухоль представлена относительно мономорфными клетками среднего размера с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и многочисленными митозами. Характерная картина звёздного неба формируется за счёт макрофагов, фагоцитирующих apoptotic bodies среди плотного опухолевого инфильтрата. Иммунофенотип обычно включает экспрессию CD20, CD79a, PAX5, CD10, BCL6 и поверхностного IgM; индекс пролиферации Ki-67 приближается к 95–100%, что отражает биологическую агрессивность заболевания.
Остальные перечисленные варианты встречаются у детей реже или имеют иное клинико-биологическое лицо. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома обычно состоит из более крупных клеток и отличается вариабельной пролиферативной активностью, первичная медиастинальная В-клеточная лимфома преимущественно наблюдается у подростков и поражает средостение, а фолликулярная лимфома в детском возрасте редка. Поэтому именно лимфома Беркитта считается правильным ответом.
| Вариант | Типичные клинические особенности | Морфология | Иммунофенотип и генетика |
|---|---|---|---|
| Лимфома Беркитта | Частая зрелая В-клеточная лимфома у детей; возможны абдоминальные, челюстные, костномозговые и центральные нервные поражения | Мономорфные клетки среднего размера, картина звёздного неба , исключительно высокая митотическая активность | CD20+, CD10+, BCL6+, поверхностный IgM+; Ki-67 около 95–100%; перестройка MYC |
| Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома | Может поражать лимфатические узлы и экстранодальные органы; клиническое течение гетерогенно | Диффузный рост крупных атипичных В-клеток с выраженным полиморфизмом | CD20 обычно положителен; экспрессия BCL2, BCL6, MUM1 вариабельна; пролиферация обычно ниже, чем при лимфоме Беркитта |
| Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома | Преимущественно подростки и молодые взрослые; массивное образование переднего средостения, возможен синдром верхней полой вены | Крупные клетки на фоне фиброза, иногда с формированием альвеолярноподобных участков | CD20+, CD30 часто положителен; характерна активация NF-κB и JAK–STAT-сигналинга; типичная локализация — средостение |
| Фолликулярная лимфома | У детей встречается редко; чаще имеет локализованное поражение лимфатических узлов | Фолликулярный или фолликулярно-диффузный рост центроцитов и центробластов | CD10+, BCL6+, обычно BCL2+; часто выявляется транслокация t(14;18), менее характерная для детских случаев |
| Высокозлокачественная В-клеточная лимфома с перестройками MYC и BCL2 | Агрессивное течение, высокий риск диссеминации и поражения центральной нервной системы | Может имитировать лимфому Беркитта или диффузную крупноклеточную лимфому | Требует обязательного цитогенетического или молекулярного исследования; не следует отождествлять с классической лимфомой Беркитта |
| Острый В-лимфобластный лейкоз/лимфома | Часто сопровождается поражением костного мозга и системными проявлениями | Мелкие или средние лимфобластные клетки с тонким хроматином | TdT+, CD34 часто положителен, поверхностный Ig обычно отсутствует; происхождение из незрелых В-предшественников |
Высокая пролиферативная активность лимфомы Беркитта определяет быстрое увеличение опухолевой массы, но одновременно обусловливает высокую чувствительность к интенсивной полихимиотерапии. Диагноз устанавливают только по совокупности морфологических, иммуногистохимических и цитогенетических данных. До начала лечения необходимо оценить костный мозг, центральную нервную систему и распространённость заболевания, поскольку риск ранней диссеминации значителен. Терапия проводится по протоколам для зрелых В-клеточных лимфом с включением профилактики поражения центральной нервной системы.